Galvenais / Aptauja

Akromegālija

Akromegālija ir dažu ķermeņa daļu patoloģisks pieaugums, kas saistīts ar audzēja bojājuma rezultātā palielinātu priekšējā hipofīzes gredzena somatotropo hormonu (augšanas hormonu) veidošanos. Tas notiek pieaugušajiem un izpaužas sejas funkciju (nagu, ausīšu, lūpu, apakšējo žokļu) palielināšanās, pēdu un roku palielināšanās, nemainīgas galvassāpes un locītavu sāpes, vīriešu un sieviešu seksuālās un reproduktīvās funkcijas traucējumi. Paaugstināts augšanas hormona līmenis asinīs izraisa agrīnu mirstību no vēža, plaušu, sirds un asinsvadu slimībām.

Akromegālija

Akromegālija ir dažu ķermeņa daļu patoloģiska palielināšanās, kas saistīta ar augšējās hipofīzes somatotropā hormona (augšanas hormona) palielināšanos audzēja bojājumu rezultātā. Tas notiek pieaugušajiem un izpaužas sejas funkciju (nagu, ausīšu, lūpu, apakšējo žokļu) palielināšanās, pēdu un roku palielināšanās, nemainīgas galvassāpes un locītavu sāpes, vīriešu un sieviešu seksuālās un reproduktīvās funkcijas traucējumi. Paaugstināts augšanas hormona līmenis asinīs izraisa agrīnu mirstību no vēža, plaušu, sirds un asinsvadu slimībām.

Akmegālija sāk attīstīties pēc izaugsmes pārtraukšanas. Pamazām, ilgu laiku, simptomi palielinās, un izskata izmaiņas. Vidēji akromegālija tiek diagnosticēta pēc 7 gadiem no faktiskās slimības sākuma. Slimība ir vienlīdz svarīga sievietēm un vīriešiem, galvenokārt 40-60 gadu vecumā. Acromegalija ir reti endokrīnā patoloģija, un to novēro 40 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Attīstības mehānisms un akromēdijas cēloņi

Somatotropo hormonu sekrēciju (somatotropīnu, augšanas hormonu) veic hipofīzes dziedzeris. Bērnībā somatotropo hormons kontrolē skeleta muskuļu un skeleta veidošanos un lineāru augšanu, savukārt pieaugušajiem tas kontrolē ogļhidrātu, tauku, ūdens un sāls metabolismu. Augšanas hormona sekrēciju regulē hipotalāms, kas ražo īpašas neirozokreses: somatoliberīns (stimulē GH ražošanu) un somatostatīns (inhibē GH produkciju).

Parasti somatotropīna saturs asinīs dienas laikā svārstās, agrās rīta stundās sasniedzot maksimumu. Pacientiem ar akromegāliju GH koncentrācija asinīs palielinās ne tikai, bet arī tā sekrēcijas normālā ritma traucējumi. Dažādu iemeslu dēļ priekšējās hipofīzes šūnas netiek pakļautas hipotalāmu regulējošai ietekmei un sāk aktīvi pavairot. Hipofīzes šūnu proliferācija izraisa labdabīgu dziedzeru audzēju - hipofīzes adenomu, enerģiski ražojot somatotropīnu. Adenomas izmērs var sasniegt vairākus centimetrus un pārsniegt pašas dziedzera izmēru, izspiežot un iznīcinot normālu hipofīzes šūnas.

45% pacientu ar akromegāliju hipofīzes audzējos ražo tikai somatotropīnu, 30% no tiem papildus ražo prolaktīnu, pārējos 25%, turklāt tie izdala luteinizējošus, folikulus stimulējošus, vairogdziedzerus stimulējošus hormonus, A-subvienību. 99% no hipofīzes adenomas ir akromegālijas cēlonis. Faktori, kas izraisa hipofīzes adenomas attīstību, ir dzemdes kakla sāpes, hipotalāma audzēji, hroniska deguna blakusdobumu iekaisums (sinusīts). Īpaša nozīme akromēdijas attīstībā tiek pievērsta iedzimtībai, jo slimība biežāk tiek novērota radiniekiem.

Bērnībā un pusaudžiem, turpinot augt, hroniska GH hipersekrecija izraisa gigantismu, kam raksturīgs pārmērīgs, bet relatīvi proporcionāls kaulu, orgānu un mīksto audu pieaugums. Ar fizioloģiskās augšanas un kaula ossifikācijas pabeigšanu attīstās akromegāzes veida pārkāpumi - nesamērīga kaulu sabiezēšana, iekšējo orgānu palielināšanās un raksturīgi vielmaiņas traucējumi. Akromegālija izraisa iekšējo orgānu parenhīmas un stromas hipertrofiju: sirdi, plaušas, aizkuņģa dziedzeri, aknas, liesu, zarnas. Saistīto audu izplatīšanās izraisa sklerozes izmaiņas šajos orgānos, palielina risku saslimt ar labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem, tai skaitā endokrīnās.

Akromegālijas posmi

Akromegāli raksturo ilgstošs ilgtermiņa kurss. Atkarībā no simptomu nopietnības akromegālijas attīstībā ir vairāki posmi:

  • Preakromegālijas stadija - parādās sākotnējas, vieglas slimības pazīmes. Šajā stadijā akromegāliju reti diagnosticē, pamatojoties tikai uz somatotropo hormona rādītājiem asinīs un smadzeņu smadzeņu skenēšanas datiem.
  • Hipertrofiska stadija - izteikti akromegālijas simptomi.
  • Audzēja posms - priekšplānā izvirzīti blakus esošo smadzeņu daļu (paaugstināta intrakraniālais spiediens, nervu un acu bojājumi) saspiešanas simptomi.
  • Kahoksijas pakāpe - izsmelšana kā akromegālijas iznākums.

Akromegālijas simptomi

Acromegalijas izpausmes var būt saistītas ar somatotropīna pārākumu vai hipoglikozes adenomas iedarbību uz redzes nervu un tuvējo smadzeņu struktūru.

Augšanas hormona pārpalikums izraisa raksturīgas izmaiņas akromegālijas pacientu izskata ziņā: mandibulas palielināšanās, iegurņa kauli, uzacis, lūpu, deguna un ausīšu hipertrofija, kā rezultātā rodas sejas īpašību raupjums. Palielinoties apakšžokļa līnijai, starpdzirnavu telpas atšķiras un mainās kodums. Mēles (makroglossija), uz kurām tiek iespiesti zobu zīmes, palielinās. Sakarā ar mēles, balsenes un balss virkņu hipertrofiju mainās balss - tas kļūst mazs un neuzkrītošs. Izmaiņas izskatā ar akromegaliju rodas pakāpeniski, nepamanīti pacientiem. Ir pirkstu sabiezējums, palielināts galvaskausa, kāju un roku izmērs, tāpēc pacients ir spiests nopirkt cepures, apavus un cimdus vairākiem izmēriem, kas ir lielāki nekā agrāk.

Ar akromegāliju notiek skeleta deformācija: mugurkauls ir saliekts, krūšu sprauga palielinās priekšējā pusē, iegūstot mucas formas formu, starpzobu telpas paplašinās. Savienojošo un skrimšļu audu attīstīšanās hipertrofija izraisa deformāciju un locītavu kustības ierobežošanu, artralģiju.

Akromegālija izraisa pārmērīgu svīšanu un tauku izdalīšanos sakarā ar sviedru un tauku dziedzeru skaita palielināšanos un palielināto aktivitāti. Akromegālijas pacientu āda ir sabiezējusi, sabiezējusi un savākta dziļās krokās, īpaši galvas ādā.

Ar akromegāliju palielinās muskuļu un iekšējo orgānu izmērs (sirds, aknas, nieres), pakāpeniski palielinot muskuļu šķiedru distrofiju. Pacienti sāk uztraukties par vājumu, nogurumu, pakāpenisku efektivitātes samazināšanos. Attīstās miokarda hipertrofija, ko pēc tam aizstāj miokardiodistrofija un palielināta sirds mazspēja. Vienai trešdaļai pacientu ar akromegāliju ir arteriālā hipertensija, un gandrīz 90% veido miega apnojas sindroms, kas saistīts ar augšējo elpošanas ceļu mīksto audu hipertrofiju un elpošanas centra darbības traucējumiem.

Kad akromegālija cieš seksuālo funkciju. Lielākā daļa sieviešu, kuriem ir pārāk liels prolaktīna un gonadotropīna trūkums, izraisa menstruāciju traucējumus un neauglību, parādās galaktorija - piena noplūde no zīdaini, kas nav izraisījusi grūtniecību un dzemdību. 30% vīriešu ir seksuālās spējas samazināšanās. Antidiuretisko hormonu hipoglikēmija akromegāzē izpaužas kā cukura diabēts.

Palielinoties hipofīzes audzējiem un nervu un audu saspiešanai, palielinās intrakraniālais spiediens, fotofobija, dubults redze, sāpes vaigu kaulos un pieres, reibonis, vemšana, dzirdes un smakas samazināšanās, ekstremitātes nejutīgums. Pacientiem ar akromegāliju palielinās vairogdziedzera audzēju, kuņģa-zarnu trakta orgānu, dzemdes augšanas risks.

Akromegalijas komplikācijas

Akromēdijas gaitā notiek gandrīz visu orgānu sarežģījumu attīstība. Pacientiem ar akromegāliju visbiežāk rodas sirds hipertrofija, miokardiodistrofija, arteriālā hipertensija un sirds mazspēja. Vairāk nekā trešdaļa pacientu ir saslimuši ar cukura diabētu, aknu distrofiju un plaušu emfizēmu.

Augu faktoru hiperprodukcija akromegāzē noved pie dažādu orgānu, gan labdabīgu, gan ļaundabīgu audzēju attīstības. Akromegālija bieži vien ir saistīta ar difūzu vai mezglainu sitēmu, fibroziticu mastopātiju, adenomatozo virsnieru dziedzera hiperplāziju, policistisko olnīcu, dzemdes fibroīdiem, zarnu polipozi. Jaunu hipofīzes nepietiekamību (panhypopituitarism) izraisa gripas kompresija un iznīcināšana ar audzēju.

Akromegālijas diagnostika

Vēlākajos posmos (pēc 5-6 gadiem no slimības sākuma) akromegāli var aizdomas, pamatojoties uz ķermeņa daļu un citu ārējo pazīmju palielināšanos, kas tika novērotas pārbaudes laikā. Šādos gadījumos pacients tiek nosūtīts endokrinologam, lai saņemtu konsultācijas un testus laboratorijas diagnostikai.

Galvenie laboratorijas kritēriji akromēdijas diagnostikai ir asins līmeņa noteikšana:

  • somatotropo hormonu no rīta un pēc testa ar glikozi;
  • IGF I - insulīnam līdzīgs augšanas faktors.

Palielināts augšanas hormona līmenis tiek noteikts gandrīz visiem pacientiem ar akromegāzi. Iekšķīgai analīzei ar glikozes slodzi ar akromegāliju ir jānosaka sākotnējā GH vērtība, pēc tam pēc glikozes uzņemšanas - pusstundu, stundu, 1,5 un 2 stundas. Parasti pēc glikozes lietošanas tiek samazināts somatotropo hormonu līmenis, un, akmegālijas aktīvajā fāzē, gluži pretēji, tas tiek atzīmēts. Glikozes tolerances tests ir īpaši informatīvs gadījumos, kad GH līmeņa vai tā normālo vērtību līmenis ir mērens. Arī glikozes slodzes testu izmanto, lai novērtētu akromegālijas ārstēšanas efektivitāti.

Augšanas hormons darbojas uz ķermeņa, izmantojot insulīnam līdzīgus augšanas faktorus (IGF). IGF I plazmas koncentrācija atspoguļo kopējo GH izdalījumu dienā. IGF I pieaugums pieaugušā asinīs tieši norāda uz akromegālijas attīstību.

Oftalmoloģiska pacientu ar akromegāliju izmeklēšana ir izteikusi vizuālo lauku sašaurināšanos, jo anatomiski vizuālie ceļi atrodas smadzenēs blakus hipofīzes dziedzerim. Kad galvaskausa rentgenogrāfija atklāja Turcijas seglu lieluma palielināšanos, kur atrodas hipofīze. Hipofīzes audzēja vizualizēšanai tiek veikta datorizētā diagnostika un smadzeņu MRI. Turklāt pacienti ar akromegāliju tiek pārbaudīti, lai identificētu dažādas komplikācijas: zarnu polipozi, cukura diabētu, daudzveidīgo zobu utt.

Akromegālijas ārstēšana

Akromegāzes galvenais ārstēšanas mērķis ir panākt slimības izzušanu, novēršot somatotropīna hipersekrēciju un normalizējot IGF I koncentrāciju. Mūsdienu endokrinoloģija izmanto akromegālijas ārstēšanai medicīniskās, ķirurģiskās, radiācijas un kombinētās metodes.

Lai normalizētu somatotropīna līmeni asinīs, ir paredzēts lietot somatostatīna analogus - hipotalāmu neurosekrētu, kas nomāc augšanas hormona (oktreotīda, lanreotida) sekrēciju. Kad akromegāģija parāda dzimšanas hormonu, dopamīna agonistu (bromokriptīna, kabergolīna) iecelšanu. Pēc tam vienreizēju gamma vai staru terapiju parasti veic hipofīzes zonā.

Acromegālijas gadījumā visefektīvākais ir ķirurģiskais audzēja izņemšana no galvaskausa pamatnes caur sponoidālo kaulu. Pēc nelielām adenām pēc operācijas 85% pacientu ir normalizējušies somatotropīna līmenis un ilgstoša slimības remisija. Ar ievērojamu audzēja lielumu ārstēšanas procents pirmās operācijas rezultātā sasniedz 30%. Mirstības koeficients akromegālijas ķirurģiskajā ārstēšanā ir no 0,2 līdz 5%.

Akromegālijas prognozēšana un novēršana

Akromegālijas ārstēšanas trūkums noved pie aktīva un darba vecuma pacientu invaliditātes, palielina priekšlaicīgas mirstības risku. Akromēdija samazina paredzamo dzīves ilgumu: 90% pacientu dzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību rezultātā. Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenām. Lieliem hipofīzes audzējiem strauji palielinās to recidīvu biežums.

Lai novērstu akromegāliju, vajadzētu izvairīties no galvas traumām, iztukšot nazofaringijas infekciju. Akromegālijas agrīna noteikšana un augšanas hormona līmeņa normalizēšana novērsīs komplikācijas un izraisīs stabilu slimības izzušanu.

Viss par dziedzeriem
un hormonālo sistēmu

Akromegālija (no akros - ekstremāla, megas - liela) ir hipofīzes slimība, kurā vielmaiņas traucējumi izraisa neproporcionālu audu augšanu. Slimības cēlonis 99% gadījumu ir hipofīzes adenoma un kā rezultātā pārmērīga augšanas hormona (somatotropīna) ražošana.

Saskaņā ar statistiku, akromegālijas slimība notiek 4-6 gadījumos uz 100 000 iedzīvotāju. Slikti neatkarīgi no dzimuma, bieži vien vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Neārstēts gigantisms bērniem var izraisīt akromegāliju. Kad augšanas zonas ir slēgtas, proti, epifizisko skrimšļu ossiifikācija, augšana augstumā nav iespējama. Kaulu un skrimšļa audu augšana, platuma pieaugums.

Somatotropīna ietekmē sabiezē locītavu skrimslis, kapsulas un saites, kaulu audi aug. Erozējoši locītavu skrimšļi, kas izraisa savdabīgu osteoartrītu.

Šūnu skaits orgānos palielinās, tie ir hipertrofēti un hiperplastika. Zarnu garums palielinās. Pacientiem ir aknu svars pacientiem 7500 g, pacienta sirds - 1250 g

Noskatīties video par mūsdienu akromegālijas diagnostiku

Āda kļūst biezāka. Paaugstināts tauku un sviedru dziedzeris. Hipertrofijas muskuļos deģeneratīvās pārmaiņas palielinās. Kauli sabiezē, rodas osteofīti.

Piezīme Šo slimību pirmo reizi aprakstīja 1886. gadā, pateicoties franču zinātniekam Pierre Marie, kurš uzskatīja augšanas pieaugumu par hipofīzes funkciju zaudēšanu.

Acromegalijas etioloģija nav zināma. Ieteikt tā parādīšanos pēc infekcijām (encefalīts, meningīts, gripa). Iespējams, ka tās ir ievainojumu sekas (sitieni, sasitumi) vai hormonālās izmaiņas. Un ģenētiskajam faktoram ir neapšaubāma loma.

Akromegālijas veidi

Grūtniecības laikā rodas funkcionāla akromegālija. Cilvēku vecumā - menopauzes. Kad audzējiem reizēm diagnosticē pseido-akromegāliju. Ja simptomi ir izteikti izteikti, ir izdzēsta forma.

Hipofīzes priekšējā daiva (izgaismota sarkanā krāsā), īpašās šūnās somatotropocīti ražo somatotropīnu

PVO klasificē šo slimību pēc smaguma pakāpes:

  • Viegls - normāls vingrinājums ir labi panesams un smags - ierobežots.
  • Vidējs - ir iespēja pašpietiekama, bet tas nav iespējams strādāt.
  • Viegli ierobežota pašapkalpošanās, gultasvieta.

Akromegālijas klīniskā klasifikācija tiek veikta atbilstoši attīstības pakāpei, aktivitātes pakāpei (aktīvai un stabilai), anatomiskām un fizioloģiskām iezīmēm un slimības gaitas variantam.

Hipofīzes formā ir hipotalāma-hipofīzes savienojuma traucējumi, un hipotalāmā tas ir saglabājies.

Kursa variants var būt labdabīgs vai ļaundabīgs.

Mary Ann Webster, kura saslimusi 32 gadu vecumā. Es cietu no galvassāpēm un locītavu sāpēm, kritieniem. Neskatoties uz akromegaliju, viņai bija četri bērni. Apstrāde nesaņēma. Viņa uzstājās Kongē salā (Londona) uz skatuves kā ugliest sieviete.

Cēloņi un patoloģijas

Vairumā gadījumu slimības cēlonis ir somatotropinoma. Tas ir augšanas hormons, kas sintezē audzēju hipofīzes dziedzeros.

Piezīme Novirze uz šo slimību var pārnest ģenētiski. Zināms slimības gadījums vienā meitenei no dvīņiem. Otrais palika veselīgs. Pakāpeniski viņi kļuva arvien atšķirīgāki.

Vīrietis, 25 gadus vecs, vietējā labās rokas akromegāze neļauj veikt pat vienkāršas darbības. Ārstēšana netika veikta, slimība turpina attīstīties. Tas nebūtu noticis, ja viņš būtu savlaicīgi vērsies pie ārstiem. Tagad viņam būs operācija, bet invaliditāte paliks.

Citi akromegālijas cēloņi:

  1. Hipotalāmas patoloģija, kuras rezultātā somatoliberīns tiek pārmērīgi sintezēts.
  2. Hormonu sekrēcijas patoloģijas: TSH (tirotrops), LH (luteinizējošs), FSH (folikulus stimulējošs), a-subvienība.
  3. Paaugstināta IRF-1 ražošana aknās.
  4. Galvas traumas
  5. Sinusu infekcija.
  6. Somatotrofu mutācijas.

Akromegālijas simptomi

Tikai viena pēda ir pārsteigta. Hipertrofēti visi audi - un kauli, un skrimšļi, un āda. Redzamas ādas krokas aizaugušas subkutānos audos. Raksturīga iezīme ir asimetriskā vienīgās ķermeņa daļas paplašināšana.

Ir grūti atpazīt agrīnās pazīmes, jo tās var kļūdīties par citu patoloģiju simptomiem:

  • samazināts sniegums, hronisks nogurums, muskuļu vājums;
  • paroksismiski galvassāpes, slikta dūša un vemšana;
  • seksuāla disfunkcija;
  • dzirdes zudums un smarža;
  • bieži traucējošas sāpes sirdī;
  • pastiprināta svīšana;
  • mugurkaula izliekums, krūšu palielināšanās.

Kad pacients vēršas pēc palīdzības, ārsts redzēs raksturīgu sejas sakārtojumu, kā arī pacienta stāju un paplašinātas ekstremitātes. Šo slimību parasti raksturo lēna simptomu parādīšanās un simptomu ievērošana. 7-10 gadus pēc sākuma slimības ārējās izpausmes jau ir ļoti raksturīgas:

  • zems balss, pateicoties hipertrofijai no spraugas, mēles un balss virvju sabiezēšanas;
  • izmaiņas aizlikšanās dēļ zemākas žokļa (prognathism);
  • palielinot apavu izmērus vairākos izmēros;
  • ādas hiperpigmentācija un sabiezēšana (iet biezās krokās);
  • tauku dziedzeru hipertrofija.

Piešķirtie pētījumi atver šādas izmaiņas organismā:

  • arteriālā hipertensija;
  • kardiomegālijas pazīmes uz EKG;
  • lielas starpzobu telpas;
  • palielināts prolaktīns;
  • diabēta pazīmes;
  • vairogdziedzera hiperplāzija.

90% cilvēku ar akromegāliju ir nakts miega apnoja, kas saistīta ar aizaugtiem mīkstajiem audiem un mēles un piņķa palielināšanos.

Turpināt pievienoties:

  • splanhnomegālija ar stabilu orgānu mazspēju;
  • intrakraniāla hipertensija Turcijas seglu iznīcināšanas rezultātā;
  • locītavu sāpes, arttropatija;
  • sirds mazspēja;
  • kifoskolioze, bronhīts;
  • apnoja;
  • samazināta pirkstu jutība sakarā ar mediāna nerva saspiešanu, ko aizauguši apkārtējie audi.

Diagnostika

Ārsts palpināšanas laikā atklās paplašinātus iekšējos orgānus. Lai iegūtu galīgo diagnozi, tiks veikti šādi testi un pētījumi:

  • somatotropīna noteikšana;
  • tests ar glikozi;
  • IGF-1 noteikšana;
  • asins un jonogramma;
  • MRI un galvaskauss rentgena staros;
  • oftalmoskopija, perimetrija.

Tas ir svarīgi! Hormona līmenis asinīs mainās visu dienu. Lielākais izdalīšanās asinīs notiek agri no rīta. Augšanas hormonu veidošanos spēcīgi ietekmē stress, smēķēšana un alkohols. Tāpēc ir ieteicams veikt šo analīzi atkārtoti.

Paraugs ar glikozi droši apstiprina diagnozi. Pacients pēc glikozes šķīduma iegūšanas 4 reizi veic somatotropīna analīzi. Parasti glikozes saturs palielinās un samazinās ar akromegāliju.

Paaugstināts IGF-1 daudzums ir tikai bērniem.

Neorganiskā fosfora ievērojamais pieaugums (vairāk par 4-6 mg%) liecina par intensīviem vielmaiņas procesiem un pārmērīgu augšanas hormona veidošanos. Uzlaboto olbaltumvielu veidošanos raksturo lielais atlikušā slāpekļa saturs.

Cilvēkiem ar akromegāli ir slaveni sportisti. Fotogrāfijā ir Maurice Tiye. Slims 17 gadu vecumā, vēlāk darbojās kā profesionāls cīkstonis.

Galvaskausa rentgens vizualizē paplašināto turku seglu, galvaskausa velveta kaulu sabiezēšanu un to ārējās izvirzītnes - raksturīgo deformāciju apakšējā žoklī.

MRI smadzenēs parādīs hipofīzes adenomas atrašanās vietu. Perimetri parādīs redzes lauku platuma sašaurināšanos.

Akromegālijas ārstēšana

Izrakstot ārstēšanu, viņi cenšas izvēlēties šādu zāļu terapiju, lai normalizētu IGF-1 parametrus un somatotropīna līmeni asinīs. Bet tikai viena narkotiku korekcija izraisa remisiju tikai 30-50% pacientu. Pārējie izmanto ķirurģiskas metodes un starojumu.

Ārstēšanai izmanto bromokriptīnu, turklāt izraksta kabergolīnu. Šīs zāles samazina hormonu līmeni asinīs. Sinfoniskais somatostatīna analogs (hipotalāmu hormons), oktreotīds tiek izmantots hipofīzes korekcijai. Ar to somatotropīna līmenis strauji samazinās (50-7% pacientu), un hipofīzes adenomu samazina.

Lai pazeminātu somatotropīna līmeni asinīs, šīs zāles ir parakstītas, kas ir daļēji sintētiskais šķidruma alkaloīda atvasinājums. Tam ir inhibējoša ietekme uz priekšējās hipofīzes hormonu sekrēciju.

Izvēloties ķirurģisko ārstēšanas metodi, vadās pēc šādiem indikatoriem:

  • somatotropīna līmenis asinīs;
  • hipofīzes adenomas palielināšanās lielums un ātrums;
  • fundus stāvoklis;
  • pacienta vecums;
  • vienlaicīgu patoloģiju klātbūtne.

Mikroadenomos lielākajā daļā gadījumu somatotropīna līmenis nekavējoties pēc operācijas atgriežas normālā stāvoklī (85%), ko veic transnasāls (caur degunu).

Makroadēnos, audzēju noņemšana tiek veikta caur sphenoid kaulu. Bieži tiek prasīta virkne darbību.

Radiācijas terapija tiek izmantota kā alternatīva ķirurģijai un papildus virknei operāciju makroadēnu noņemšanai. Radioaktīvais zelts tiek implantēts adenomā.

Mūsdienu audzēju ārstēšanas metode - protonu staru apstarošana.

Mūsdienu audzēju izņemšanas metodes, salīdzinot ar ķirurģiju, ir neinvazīvas, bezdzemdīgas, precīzākas un mazāk traumatiskas. Ietekme ir tikai uz slimajiem audiem.

Kaut arī profilaksei no šīs slimības nepastāv, veselīgs dzīvesveids netraucē nevienam. Noteikti var teikt, ka uzmanīga attieksme pret bērna veselību no dzimšanas brīža līdz pubertātes beigām ļaus laikus atklāt gigantismu. Tas ir šīs slimības izpausme tikai bērnībā.

Ir ļoti svarīgi novērst smadzeņu infekcijas un galvas traumas. Preventīvā klīniskā izmeklēšana patlaban var atklāt daudz patoloģiju. Un tad, pat ar akromegāliju, jūs varat veiksmīgi cīnīties pret to.

Hipofīzes adenomas akromegālija

Hipofīzes audzēja epitēlija neoplazmas ir sadalītas priekšējās appendage daivas (adenohypophysis) - hipofīzes adenomas un vēzis - un mugurējās daivas no audzēja un piltuvi (neurohypophysis), kur ir gliomas un granulēts šūnu audzējs piltuve (choristoma, infundibuloma). 95% hipofīzes audzēju ir labdabīgi un relatīvi lēni augošas struktūras. Volumetriskos obrazovaniyahiazmalno-SELLAR reģions mijiedarbojas ar svarīgiem smadzeņu struktūru (skatīt attēlu.) Tkaimi abas iekšējās miega artērijas un galvaskausa nervu (III, IV, V), kas stiepjas kavernozs sinusa, optikas chiasm (chiasma), hipotalāma, III kambara citi

Ir vairāki hipertensijas klasifikācijas veidi. Viens no tiem ir saistīts ar audzēju hormonālo darbību, ko aktīvi lieto kopš 20. gadsimta 70. gadu sākuma. Saskaņā ar šo klasifikāciju, adenomas ir sadalītas hormonāli neaktīvā (40%) un hormonāli neaktīvā (60%). Pēdējās raksturojas dažādu hipofīzes hormonu hiperprodukcija. Starp tiem ir somatotropinomas, kas sastāda 20% - 25% no kopējā hipoglikanās adenomas skaita un rada akromegāliju, prolaktinomas - 40%, kortikotropinomas - 7%, kas izraisa Kušinga slimību, un tirotropinomas - 3%. Hipofizmatiskās hormona adenomas, izraisot hormonu hiperprodukciju, noved pie dažādu, bieži vien smagu endokrīno-vielmaiņas traucējumu pacientiem attīstības.

Pēc augšanas veida (augļa attiecība pret Turcijas seglu, kurā atrodas normāla hipofīzes ligzda un apkārtējās struktūras), hipofīzes adenomas tiek sadalītas:

  1. Endoselārs (Turcijas seglu iekšpusē).
  2. Endosuprasellar (iet ārā Turcijas seglā).
  3. Endoinfraselyarnye (audzējs iet uz leju no Turcijas seglu).
  4. Endolaterāls (audzējs iznīcina Turcijas seglu sānu sienu un izaug to kaļķakmens sinusā).
  5. Ļoti bieži hipofīzes adenomas augšanas virziens ir atšķirīgs - uz augšu, uz sāniem, uz leju utt, un pēc tam audzējs tiek saukts par endo-supra-infra-laterosellar.

Audzēja lielums ir sadalīts mikroadenomos (ne vairāk kā 1 cm diametrā) un makroadenām (vairāk nekā 1 cm).

Hipofīzes adenomas klīniskā aina ir polimorfiska un to raksturo dažādas simptomu grupas. Šajā solī microadenomas endosellyarnyh vai mazi audzēji bieži diagnosticēta audzēju ar ievērojamu endokrīnās simptomiem (Kušinga slimība, akromegālijas, amenoreja, laktorei sindromu sievietēm, impotence un ginekomastija vīriešiem, hipertireoze).

Hipofīzes hormoni un to funkcija.

Augšanas hormons (augšanas hormons, augšanas hormons)

Vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH)

Prolaktins (PRL)

Folikulus stimulējošais hormons (FSH)

Luteinizējošais hormons (LH)

Itenko - Kušinga slimība (BIC). Šī slimība ir saistīta ar AKTH (adrenokokotropo hormonu) hiperprodukciju ar hipofīzes adenomu (nevar izslēgt, ka var rasties tikai attiecīgo adenohypophysis šūnu hiperplāzija). Kad NIR mikroadenomas tiek konstatētas 95% gadījumu. Šajā stadijā nevadāmie audzēji mēdz būt invazīvas izaugsmes ar bojājumu kaulu struktūras bojājumiem. Slimība ir daudz biežāk sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Klīnika pamatojas uz simptomiem, kas saistīti ar hiperkortizolismu: displāzijas aptaukošanās, trofiskās ādas izmaiņas, arteriālā hipertensija, steroīdu kardiopātija, sistēmiska osteoporoze, simptomātiskais diabēts, sekundārs imūndeficīts, izmaiņas psihoemocionālajā sfērā.
Slimības un prognozes smagums lielā mērā nosaka pakāpi sakāvi sirds un asinsvadu sistēmas - endokrīno un vielmaiņas kardiomiopātija izcelsmes saasina noturīgas un slikti pakļaujas korekcijai augstu asinsspiedienu un noved pie attīstības hroniskas asinsrites mazspēju.

Akromegālija ir slimība, ko izraisa somatotropo hormona (GH) pārprodukcija. Lielākajā daļā gadījumu hipofīzes adenomas ir GH hiperprodukcijas cēlonis. Pacientiem ar akromegāliju mirstība ir 10 reizes lielāka nekā pacientiem, galvenokārt sirds un asinsvadu komplikāciju dēļ.
1 miljonam cilvēku ir 50 līdz 70 akromegālijas gadījumi, un pacienti parasti ir darba vecums (20-40 gadi). Nav acīmgālijas un seksa biežuma sakarības, lai gan daudzi ārsti norāda uz lielāku sieviešu jutīgumu pret šo slimību.
Galvenā akromegālijas izpausme ir ekstremitāšu paplašināšanās, sejas skeleta izmaiņas; kad slimība sākas bērnībā, kad epifisi vēl nav sastopami, tas var izpausties kā gigantisms. Mīksto audu bojājums, ādas taukainība, seboreja. Bieži pacienti satrauc galvas sāpes, kas var kļūt nepanesami.
Laiks no pirmo simptomu parādīšanās līdz precīzas diagnostikas izveidošanai svārstās no 5 līdz 15 gadiem un ievērojami atkarīgs no iedzīvotāju kultūras līmeņa.
Akromegālijas ārstēšana ir sarežģīts uzdevums, kura efektīvais risinājums ir atkarīgs no diagnozes savlaicīguma un precizitātes, slimības gaitas ātruma un smaguma, vienlaicīgu slimību klātbūtnes. Galvenais veids ir likvidēt slimības klīniskos simptomus, kas saistīti ar paaugstinātu hormonu veidošanos, stabila normalizācija un hipofīzes hormonu sekrēcijas ritma atjaunošana. Epidemioloģiskie pētījumi ir parādījuši, ka tad, kad augšanas hormona bazālais līmenis samazinās līdz drošām vērtībām (KRĀSĀ ZINĀTNISKĀ ĶIRURĢIJAS ZINĀTNISKĀ CENTRĀ, RASMAS augšanas hormona pamatvērtība, RAMS © 2005 - 2014

Hipofīzes adenomas akromegālija

Akromegālija ir slimība, ko papildina pārmērīgs roku, kāju un visu ķermeņa "ekstremitāšu" palielināšanās, ko izraisa palielināta augšanas hormona vai somatotropā hormona (GH) sekrēcija, priekšējā hipofīze.

Simptomi

Akromegāliju parasti raksturo pakāpenisks sākums ar lēnu simptomu palielināšanos un izskata pārmaiņām. Acromegalijas diagnoze vidēji ir noteikta apmēram 7 gadus pēc faktiskās slimības sākuma. Galvenie simptomi ir:

  • Izskata izmaiņas ir ļoti raksturīgas, un lielākajā daļā gadījumu tās ir tādas, kas rada acromegalijas aizdomas. Raksturīga sejas funkciju raupšana, kas saistīta ar pāragaršu arku, vaigu kaulu, apakšējo žokļu palielināšanos. Atzīmēta sejas mīksto audu hipertrofija: deguns, lūpas, ausis. Zarnu skaita palielināšanās izraisa izmaiņas koduma dēļ starpdentālajās telpās. Mēle ir palielināta (makroglossija), bieži tajā ir redzami zobi. Izskata pārmaiņas attīstās diezgan lēni, lai pacients to nepamana. Turklāt palielinās roku un kāju izmērs (pacienti bieži vien norāda uz apavu izmēra palielināšanos, dažkārt ievērojami). Gigantisms, atšķirībā no akromegālijas, palielina lineāru augšanu.

Stiprā locītavu skrimšļa audu hipertrofija izraisa artralģiju. Sviedru dziedzeru skaita palielināšanās un funkcionālās aktivitātes palielināšanās noved pie ievērojamas svīšanas (pārbaudē dažkārt var redzēt svīstošo plūsmu, kas plūst no pacienta ķermeņa). Zarnu dziedzeru aktivācija un hipertrofija, ādas biezums noved pie tās raksturīgā izskata (blīvs, sabiezināts, ar dziļām krokām, izteiktāka galvas ādā).

  • Splanhnomegālija ar sekojošu orgānu mazspēju. Ietekme augšanas hormonu par muskuļos un iekšējos orgānos pie agrīnās slimības stadijās neuzbāzīgs, un dažreiz, īpaši sportistiem un fiziskās darba indivīdiem pozitīvi uztver kā paaugstinātu veiktspēju un fizisko aktivitāti, bet kā slimība progresē, muskuļu šķiedras izvirst, izraisot palielinot vājums, progresīva samazināšanos efektivitāti. Nekompensēts ilgstoša pārprodukcija augšanas hormona noved pie attīstības koncentrisks hipertrofija miokarda, kas tiek aizstāts ar hipertrofiska miokarda distrofijas un uzlabotas slimības gadījumu tas kļūst paplašinātas, kas noved pie progresējošas sirds mazspēju, kas ir cēlonis nāves pacientu. Arteriālo hipertensiju atklāj 30% pacientu ar akromegāzi.
  • Galvassāpes, kas saistītas ar Turcijas seglu, tās diafragmas un intrakraniālās hipertensijas iznīcināšanu.
  • Miega apnojas sindroms attīstās 90% pacientu ar akromegāliju. Tas ir saistīts ar augšējo elpošanas ceļu mīksto audu izplatīšanos un elpošanas centru bojājumiem.
  • Hipofīzes mazspēja ir saistīta ar audzēja iznīcināšanu un kompresiju no hipofīzes. Reproduktīvie traucējumi (menstruācijas traucējumi, erektila disfunkcija), kā arī traucējumi gonadotropīna ražošanā, bieži tiek saistīti ar hiperprolaktinēmiju, kas savukārt var būt saistīta ar vienlaicīgu prolaktīna hiperprodukciju vai hipofīzes cilmes kompresiju.
  • Kiasmatic sindroms.
  • Simptomātisks cukura diabēts (līdz 50% pacientu).
  • Dažādu lokalizāciju labdabīgu un ļaundabīgu audzēju attīstība augšanas faktoru hroniskas pārprodukcijas dēļ (IGF-1 utt.). Acromegālija bieži atklāj mezglu vai difūzo goītu, adenomatozo virsnieru dziedzera hiperplāziju, fibroziticu mastopātiju, dzemdes miomu, policistisko olnīcu, zarnu polipozi. Zarnu polipi rodas 20-50% gadījumu, zarnu adenokarcinomas - 7% no visiem akromegālijas gadījumiem.
  • Šajā rakstā jūs uzzināsit, kā noteikt hipotireozes simptomus.

    Ginekomastija pēc operācijas saites šeit

    Iemesli

    Somatotropo hormonu sekrēciju (somatotropīnu, augšanas hormonu) veic hipofīzes dziedzeris. Bērnībā somatotropo hormons kontrolē skeleta muskuļu un skeleta veidošanos un lineāru augšanu, savukārt pieaugušajiem tas kontrolē ogļhidrātu, tauku, ūdens un sāls metabolismu. Augšanas hormona sekrēciju regulē hipotalāms, kas ražo īpašas neirozokreses: somatoliberīns (stimulē GH ražošanu) un somatostatīns (inhibē GH produkciju).

    Parasti somatotropīna saturs asinīs dienas laikā svārstās, agrās rīta stundās sasniedzot maksimumu. Pacientiem ar akromegāliju GH koncentrācija asinīs palielinās ne tikai, bet arī tā sekrēcijas normālā ritma traucējumi. Dažādu iemeslu dēļ priekšējās hipofīzes šūnas netiek pakļautas hipotalāmu regulējošai ietekmei un sāk aktīvi pavairot. Hipofīzes šūnu proliferācija izraisa labdabīgu dziedzeru audzēju - hipofīzes adenomu, enerģiski ražojot somatotropīnu. Adenomas izmērs var sasniegt vairākus centimetrus un pārsniegt pašas dziedzera izmēru, izspiežot un iznīcinot normālu hipofīzes šūnas.

    45% pacientu ar akromegāliju hipofīzes audzējos ražo tikai somatotropīnu, 30% no tiem papildus ražo prolaktīnu, pārējos 25%, turklāt tie izdala luteinizējošus, folikulus stimulējošus, vairogdziedzerus stimulējošus hormonus, A-subvienību.

    99% no hipofīzes adenomas ir akromegālijas cēlonis. Faktori, kas izraisa hipofīzes adenomas attīstību, ir dzemdes kakla sāpes, hipotalāma audzēji, hroniska deguna blakusdobumu iekaisums (sinusīts).

    Īpaša nozīme akromēdijas attīstībā tiek pievērsta iedzimtībai, jo slimība biežāk tiek novērota radiniekiem.

    Bērnībā un pusaudžiem, turpinot augt, hroniska GH hipersekrecija izraisa gigantismu, kam raksturīgs pārmērīgs, bet relatīvi proporcionāls kaulu, orgānu un mīksto audu pieaugums. Ar fizioloģiskās augšanas un kaula ossifikācijas pabeigšanu attīstās akromegāzes veida pārkāpumi - nesamērīga kaulu sabiezēšana, iekšējo orgānu palielināšanās un raksturīgi vielmaiņas traucējumi. Akromegālija izraisa iekšējo orgānu parenhīmas un stromas hipertrofiju: sirdi, plaušas, aizkuņģa dziedzeri, aknas, liesu, zarnas. Saistīto audu izplatīšanās izraisa sklerozes izmaiņas šajos orgānos, palielina risku saslimt ar labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem, tai skaitā endokrīnās.

    Ārstēšana

    Galvenais akromegālijas ārstēšanas mērķis ir augšanas hormona ražošanas normalizēšana. Lai to izdarītu, pacients ir ķirurģiska hipofīzes adenomas noņemšana. Akromegālijas operācija, ko izraisa neliela izmēra audzēji, 85% gadījumos izraisa normālu hormonu sekrēciju un stabilu remisiju. Liela izmēra hipofīzes audzēja izraisīta akromegālijas operācija ir efektīva tikai trešdaļā gadījumu.

    Konservatīvā akromegālijas ārstēšanā izmanto somatotropīna antagonistus - hormona somatostatīna mākslīgos analogus: lanreotidu un oktreotīdu. Sakarā ar to regulāru lietošanu 50% pacientu ir iespējams normalizēt hormonu līmeni, kā arī samazināt hipofīzes audzēja izmēru.

    Ir iespējams arī samazināt augšanas hormona sintēzi, lietojot somatotrofiskos receptoru blokatorus, piemēram, Pegvisomantom. Šī akromegālijas ārstēšanas metode vēl jāturpina pētīt.

    Akromegālijas radiācijas ārstēšana tiek uzskatīta par neefektīvu kā neatkarīgu terapijas metodi, un to var izmantot tikai kā daļu no visaptverošiem slimības kontroles pasākumiem.

    Diagnostika

    Akromēdijas diagnostiku veic endokrinologs.

    Akromegālijas laboratorijas testi:

    • Samazināta glikozes tolerance, izteikts cukura diabēts, kas novērots 10% pacientu
    • Palielināts fosfora līmenis asinīs
    • Palielināts kalcija izdalīšanās urīnā
    • Kopējā šķidruma pārbaude neuzrāda iekaisuma pazīmes
    • Seruma kosinofosfokināzes līmenis nav mainījies.
    • Galvaskauss
    • Locītavas rentgena
    • Mugurkaula radiogrāfija
    • Komputa un magnētiskās rezonanses attēlveidošana
    • Elektromiogrāfija
    • Oftalmoloģiskā izmeklēšana

    Akromegālijas diagnozi nosaka simptomi. Izmaiņas somatotropā hormona un / vai somatomedīna C saturā asinīs apstiprina diagnozi. Augšanas hormona saturu nosaka no rīta.

    Par labu akromegālijai tiek apgalvots līmenis virs 10 ng / ml. Veseliem cilvēkiem, 1-2 stundas pēc 100 g glikozes lietošanas somatotropā hormona saturs kļūst mazāks par 5 ng / ml.

    Bērniem

    Bērnu akromegale ir traucējumi, kad ķīmiskas vielas pārmērīga izplūde no hipofīzes galvas smadzenēs izraisa kaulu un mīksto audu augšanas palielināšanos, kā arī vairākus citus traucējumus organismā. Šo ķīmisko vielu, ko atbrīvo hipofīze, sauc par augšanas hormonu. Ķermeņa spēja lietot uzturvielas, piemēram, taukus un cukurus, arī maina tā kvalitātes īpašības.

    Bērniem kaulu plāksnīšu augšana nav slēgta, ķīmiskās izmaiņas akromegālijas rezultātā veido garus kaulus. Šo akromegālijas variantu sauc par gigantismu, kurā papildu kaulu augšana izraisa neparastu augstumu. Kad pēc kaulaudu apturēšanas rodas novirzes, tas ir, pieaugušajiem traucējumi tiek saukti par akromegāliju.

    Acromegalija bērniem ir relatīvi reta slimība, kas sastopama apmēram 50 indivīdos no katriem 1 miljoniem cilvēku. Gigantisms ir vēl retāk, Krievijā reģistrēti tikai aptuveni 100 precīzas diagnozes līdz 2012. gada sākumam. Gigantisms sākas, parasti, uz pubertātes, lai gan dažos gadījumos slimība var attīstīties zīdaiņiem un maziem bērniem.

    Akromegāzes un gigantisma cēloņi

    Hipofizons ir mazs dziedzeris, kas atrodas smadzeņu pamatnē un ražo noteiktus hormonus, kas ir svarīgi citu orgānu vai ķermeņa sistēmu darbībai. Hipofīzes hormoni izplatās visā ķermenī un ir iesaistīti daudzos procesos, tostarp izaugsmes un reproduktīvās funkcijas regulēšanā. Acromegāģijas cēloņi bērniem ir augšanas hormona pārprodukcijā.

    Normālos apstākļos hipofīze saņem ievades signālu no citas smadzeņu struktūras, hipotalāmu, kas atrodas smadzeņu pamatnē. Šis hipotalāmu signāls regulē hormonu ražošanu no hipofīzes. Piemēram, hipotalāms rada vielu, kas virza hipofīzi, lai uzsāktu augšanas hormona ražošanas reakciju. Hipotalāmas signālam vajadzētu arī apturēt šo procesu, ja nepieciešams.

    Ar akromegāliju hipofīze turpina atbrīvot augšanas hormonus un ignorē hipotalāmu signālus. Šajā laikā aknās tiek uzsākta insulīnam līdzīga augšanas faktora ražošana, kas ir atbildīga par ķermeņa perifērisko daļu augšanu. Kad hipofīze atsakās apturēt augšanas hormona izdalīšanos, insulīnam līdzīgs faktors arī paaugstinās un kļūs patoloģisks. Kauli, mīkstie audi un orgāni visā ķermenī sāk augt, un organisms maino spēju apstrādāt un lietot barības vielas, piemēram, cukuru un taukus.

    Visbiežākais bērnu gigantisma cēlonis un akromegālija ir labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs klātbūtnē hipofīzes dziedzerī, ko sauc par hipofīzes adenomu. Hipofīzes adenomas gadījumā pats audzējs ir augšanas hormona izdalīšanās asinīs avots. Tā kā šie audzēji mēdz strauji augt, viņi var izdarīt spiedienu uz tuvējām struktūrām smadzenēs, izraisot galvassāpes un redzes traucējumus. Kad adenoma aug, tas var bojāt citus hipofīzes audus, pārtraukt citu hormonu veidošanos. Šīs parādības var būt saistītas ar izmaiņām menstruālā cikla laikā un patoloģisku mātes piena ražošanu sievietēm vai novest pie pavājinātas reproduktīvo orgānu attīstības. Retos gadījumos akromegāliju var izraisīt netipiska augšanas hormona ražošanas vieta, kas izraisa patoloģisku tā daudzuma palielināšanos. Daži audzēji aizkuņģa dziedzerī, plaušās, virsnieru dziedzeros, vairogdziedzerī un zarnās var izraisīt šīs vielas pārprodukciju.

    Acromegalijas pazīmes bērniem

    Pirmās acromegalijas pazīmes bērniem vecākiem var liecināt par kādu laiku pēc slimības sākuma. Ar akromegāliju, rokas un kājas sāk augt, kļūstot biezi un zaudētām. Arī žokļa, deguna un pieres līnijas aug, un sejas īpašības kļūst rupji. Mēles kļūst arvien lielākas, un, tā kā žņaugi palielinās, zobi kļūst retāk. Sāpes kaklā un sinusa struktūrās izraisa tūsku, balss kļūst dziļāka un mazāka, un pacientiem var attīstīties skaļi krākšana. Bērni un pusaudži ar gigantismu cieš no raksturīgas kaulu pagarināšanas un paplašināšanās, galvenokārt uz ekstremitātēm.

    Hipofīzes adenoma: cēloņi, pazīmes, noņemšana, nekā bīstama

    Hipofīzes adenoma tiek uzskatīta par visbiežāk labo vēnu šo orgānu, un starp visiem smadzeņu audzējiem, saskaņā ar dažādiem avotiem, tas veido līdz 20% gadījumu. Šāds liels patoloģijas izplatības procents ir saistīts ar biežu asimptomātisku kursu, kad adenomas noteikšana kļūst par nejaušību.

    Adenoma ir labdabīgs un lēnām augošs audzējs, bet tā spēja sintezēt hormonus, izspiest apkārtējās struktūras un izraisīt nopietnus neiroloģiskus traucējumus, kas šo slimību dažkārt apdraud pacientu. Pat nelielas hormonu līmeņa svārstības var izraisīt dažādus vielmaiņas traucējumus ar izteiktiem simptomiem.

    Hipofizons ir mazs dziedzeris, kas atrodas Turcijas smailes reģionā, kas atrodas no galvaskausa pamatnes spinoida kaula. Priekšējā smaile tiek dēvēta par adenohipofīzi, kuras šūnas ražo dažādus hormonus: prolaktīnu, somatotropīnu, fīla stimulējošo un luteinizējošo hormonu, kas regulē olnīcu aktivitāti sievietēm, un adrenokortikotropo hormonu, kas kontrolē virsnieru dziedzeru darbību. Viena vai otra hormona produkcijas palielināšanās rodas, veidojoties adenomai - labdabīgs audzējs no dažām adenohipofīzes šūnām.

    Kad augšanas hormona daudzums, kas rada audzēju, palielinās, citu vielu līmenis samazinās, jo audzējs saspiež pārējo dziedzeru.

    Atkarībā no sekrēcijas aktivitātes, adenomas ir hormonu veidojošas un neaktīvas. Ja pirmā grupa izraisa visu endokrīnās sistēmas traucējumu spektru, kas raksturīgi konkrētam hormonam, palielinoties tā koncentrācijai, otrā grupa (neaktīvas adenomas) ilgu laiku ir asimptomātiska, un to izpausmes ir iespējamas tikai ar ievērojamiem adenomas lielumiem. Tās sastāv no smadzeņu struktūru saspiešanas simptomiem un hipopiitatriālisma, ko izraisa samazināšanās atlikušajās hipofīzes daļās zem audzēja spiediena un hormonu ražošanas samazināšanās.

    hipofīzes struktūru un tā radītos hormonus, kas nosaka audzēja dabu

    Starp hormonu ražojošām adenām, gandrīz puse gadījumu rodas prolaktinomos, somatotropās adenomas veido ne vairāk kā 25% no audzējiem, un citi audzēju veidi ir diezgan reti.

    Hipofīzes adenomas slimniekiem visbiežāk ir cilvēki vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Gan vīrieši, gan sievietes ir vienādi ietekmētas. Visos klīniski nozīmīgu adenomu gadījumos pacientam nepieciešama endokrinologa palīdzība, un, ja tiek konstatētas asimptomātiski plūstošas ​​neoplazijas, ir nepieciešams dinamisks novērojums.

    Hipofīzes adenomu veidi

    Telpas atrašanās vietas un funkcionēšanas īpatnības ir tās dažādo šķirņu iedalījums.

    Atkarībā no sekrēcijas darbības ir:

    1. Hormonu ražojošās adenomas:
      1. prolaktinoma;
      2. augšanas hormons;
      3. tirotropinoma;
      4. kortikotropinoms;
      5. gonadotropisks audzējs;
    2. Neaktīvas adenomas, kas neizlaiž hormonus asinīs.

    Audzēja izmērs ir sadalīts:

    • Microadenomas - līdz 10 mm.
    • Macroadenomas (vairāk nekā 10 mm).
    • Milzu adenomas, kuru diametrs sasniedz 40-50 mm vai vairāk.

    Liela nozīme ir audzēja novietojumam attiecībā pret Turcijas seglu:

    1. Endoselārs - audzējs atrodas galvenā kaula Turcijas seglā.
    2. Suprasellar - adenomas aug.
    3. Infrasoular (leju).
    4. Retrospeļš (aizmugurējais).

    Ja audzējs izdala hormonus, bet pareiza diagnoze nav noteikta nekāda iemesla dēļ, tad nākamais posms slimības gaitā būs redzes traucējumi un neiroloģiski traucējumi, un adenomas augšanas virziens noteiks ne tikai simptomu raksturu, bet arī ārstēšanas metodes izvēli.

    Hipofīzes adenomas cēloņi

    Joprojām tiek pētīti hipofīzes adenomu parādīšanās cēloņi, un provocējošie faktori ir šādi:

    • Perifērisko dziedzeru funkcijas samazināšanās, kā rezultātā palielinās hipofīzes darbs, attīstās hiperplāzija un veidojas adenoma;
    • Traumatisks smadzeņu traumas;
    • Smadzeņu infekciozi-iekaisuma procesi (encefalīts, meningīts, tuberkuloze);
    • Nevēlamo faktoru ietekme grūtniecības laikā;
    • Ilgstoša perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

    Hipofīzes adenomas un iedzimtas predispozīcijas attiecība nav pierādīta, tomēr audzējs biežāk tiek diagnosticēts indivīdiem ar citām iedzimtajām endokrīnās patoloģijas formām.

    Hipofīzes adenomas izpausmes un diagnoze

    Hipofīzes adenomas simptomi ir daudzveidīgi, un tie ir saistīti ar hormonu dabu, kas radušies, izslēdzot audzējus, kā arī ar apkārtējo struktūru un nervu saspiešanu.

    Adenohipofīzes audzēju klīnikā atšķiras oftalmoloģiski neiroloģisks, endokrīnās sistēmas sindroms un neoplāzijas radioloģisko pazīmju komplekss.

    Oftalmijas-neiroloģisko sindromu izraisa audzēju skaita palielināšanās, kas izspiež apkārtējos audus un struktūras, kā rezultātā:

    1. Galvassāpes;
    2. Vizuālie traucējumi - divkāršs redze, redzes asuma samazināšanās, līdz pilnīgam zaudējumam.

    Galvassāpes bieži ir blāvas, lokalizētas frontālās vai pagaidu zonās, pretsāpju līdzekļi reti sniedz atvieglojumu. Samazināts sāpju pieaugums var būt saistīts ar asiņošanu neoplazijas audos vai tā augšanas paātrinājumu.

    Vizuālie traucējumi ir raksturīgi lieliem audzējiem, kas saspiež redzes nervus un to krustojumus. Sasniedzot 1-2 cm optisko nervu atrofiju, iespējams, līdz aklumam.

    Endokrīnās apmaiņas sindroms ir saistīts ar hipofīzes gremošanas hormonu veidošanos vai, gluži otrādi, samazināšanos, un, tā kā šis orgāns stimulē citu perifēro dziedzeru darbību, simptomi parasti ir saistīti ar to aktivitātes palielināšanos.

    Prolaktinoze

    Prolaktinoze ir visizplatītākais hipofīzes adenomas veids, kurā sievietēm raksturīga:

    • Menstruālā cikla traucējumi līdz amenorejai (menstruāciju trūkums);
    • Galaktorija (piena dziedzeru spontāns izvadīšana);
    • Neauglība;
    • Svara pieaugums;
    • Seboreja;
    • Vīriešu tipa matu augšana;
    • Samazināts dzimumtieksme un dzimumtieksme.

    Ar vīrusu prolaktinomu parasti ekspresē oftalmoloģiski-neiroloģisko simptomu kompleksu, kuram pievieno impotenci, galaktoriju un piena dziedzeru palielināšanos. Tā kā šie simptomi attīstās diezgan lēni un pārsvarā ir izmaiņas dzimumfunkcijā, vīriešiem šo hipofīzes audzēju ne vienmēr aizdomās, tādēļ to bieži konstatē diezgan lielos izmēros, savukārt sievietēm spilgts klīniskais attēls norāda uz iespējamu adenohipipītiskas bojājumu mikroadenomas stadijā.

    Kortikotropīns

    Kortikotropinoma rada ievērojamu adrenokkortikropozes hormona daudzumu, kam ir stimulējoša ietekme uz virsnieru dziedzera garozu, tāpēc klīnikā ir izteiktas hiperkortizācijas pazīmes, un to veido:

    1. Aptaukošanās;
    2. Ādas pigmentācija;
    3. Sarkano-violetu striju izskats uz vēdera un augšstilbu ādas;
    4. Vīriešu tipa matu augšana sievietēm un palielināts ķermeņa apmatojums vīriešiem;
    5. Šajā audzēja tipā ir sastopami psihiski traucējumi.

    kādus orgānus un kādus hormonus ietekmē hipofīze

    Kortikotropinomu traucējumu kompleksu sauc par Itenko-Kušinga slimību. Kortikostropīni ir vairāk pakļauti ļaundabīgumam un metastāzēm nekā citiem adenomas veidiem.

    Somatotropā adenoma

    Hipofizmas somatotropā adenoma izsaka hormonu, kas izraisa gigantismu, kad audzējs parādās bērniem un akromegālija pieaugušajiem.

    Gigantismu papildina intensīva visa ķermeņa attīstība, šādiem pacientiem ir ārkārtīgi augsts garums, garas ekstremitātes, un funkcionālie traucējumi, kas saistīti ar strauju nekontrolētu visa ķermeņa augšanu, ir iespējami iekšējos orgānos.

    Acromegālija izpaužas kā atsevišķu ķermeņa daļu lieluma palielināšanās - rokas un kājas, sejas struktūras, bet pacienta izaugsme paliek nemainīga. Bieži vien somatotropinomu papildina aptaukošanās, cukura diabēts un vairogdziedzera patoloģija.

    Tiotropinomija

    Tirotropīns ir saistīts ar reti sastopamām adenohipofīzes audzēju šķirnēm. Tas rada hormonu, kas palielina vairogdziedzera darbību, kā rezultātā rodas tirotoksikoze: svara zudums, trīce, svīšana un siltuma nepanesamība, emocionāla labilitāte, teoloģiskums, tahikardija utt.

    Gonadotropinoma

    Gonadotropinomas sintezē hormonus, kam ir stimulējoša ietekme uz dzimumdziedzeriem, taču šādu pārmaiņu klīnika bieži vien nav izteikta un var sastāvēt no seksuālās funkcijas samazināšanās, neauglības, impotences. Oftalmoloģiskie un neiroloģiskie simptomi ir viens no audzēja simptomiem.

    Lielu adenomu gadījumā audzēja audi izspiež ne tikai nervu struktūras, bet arī atlikušo dziedzera parenhimmu, kurā tiek traucēta hormonu sintēze. Adenohypophysis hormonu ražošanas samazināšanos sauc par hipopitualismu, un tas izpaužas kā vājums, nogurums, traucēta sajūta smarža, samazināta dzimumfunkcija un sterilitāte, hipotīroidisma pazīmes uc

    Diagnostika

    Lai radītu aizdomas par audzēju, ārstiem ir jāveic vairāki pētījumi, pat ja klīniskā izpausme ir izteikta un diezgan raksturīga. Papildus hipofīzes hormonu līmeņa noteikšanai tiek veikts Turcijas seglu rajona rentgena pētījums, kurā var noteikt audzēja raksturīgās pazīmes: Turcijas seglu apvedceļa apvedceļš tiks veikta galvenā kaula audu (osteoporozes) iznīcināšana. CT un MRI sniedz sīkāku informāciju, bet, ja audzējs ir ļoti mazs, to nav iespējams noteikt pat vismodernākajās un precīzākajās metodēs.

    Ādas un neiroloģiskā sindroma gadījumā pacientam ar raksturīgām sūdzībām var ierasties pie ārsta ar oftalmologu, kas veiks atbilstošu pārbaudi, novērtēs redzes asumu un novērtēs asaru. Smagi neiroloģiski simptomi izraisa pacienta griešanos pie neirologa, kurš pēc pacienta izpētes un runāšanas var uzskatīt, ka tas izraisa hipofīzes bojājumus. Endokrinologs jāievēro visiem pacientiem neatkarīgi no klīniskās slimības klīniskās izpausmes.

    liela hipofīzes adenoma diagnostikas tēlā

    Hipofīzes adenomas sekas ir atkarīgas no audzēja lieluma tās noteikšanas brīdī. Kā parasti, ar savlaicīgu ārstēšanu pacienti atgriežas normālā dzīvē reabilitācijas perioda beigās, bet, ja audzējs ir liels un nepieciešama tūlītēja izņemšana, sekas var būt smadzeņu nervu audu bojājumi, smadzeņu asinsrites traucējumi, KSS noplūde caur deguna pusi, infekcijas komplikācijas. Vizuālie traucējumi var atjaunoties mikroadenāmu klātbūtnē, kas neizraisa ievērojamu redzes nervu kompresiju un to atrofiju.

    Ja ir redzes zudums, un endokrīnās sistēmas vielmaiņas traucējumi pēc operācijas vai hormonālo terapiju netiek izvadīti, pacients zaudē savu spēju strādāt un tam ir piešķirta invaliditāte.

    Hipofīzes adenomas ārstēšana

    Hipofīzes adenomas ārstēšanu nosaka pēc audzēju veida, izmēra, klīnisko simptomu un jutīguma pret vienu vai otru iedarbības veidu. Tās efektivitāte ir atkarīga no slimības stadijas un endokrīnās sistēmas traucējumu smaguma.

    Pašlaik tiek izmantots:

    • Zāļu terapija;
    • Nomaināma ārstēšana ar hormonālajiem medikamentiem;
    • Audzēju audu izņemšana;
    • Radiācijas terapija.

    Konservatīvā ārstēšana

    Ārstēšanu ar narkotikām parasti izraksta maziem audzēju lielumiem un tikai pēc rūpīgas pacienta pārbaudes. Ja audzējs ir atņemts no atbilstošajiem receptoriem, tad konservatīvā terapija nedos rezultātus, un vienīgā izeja būs ķirurģiska vai audzēja radiācijas izņemšana.

    Narkotiku terapija ir pamatota tikai tad, ja ir mazs neoplaziju lielums un redzes traucējumu pazīmju trūkums. Ja audzējs ir liels, tas tiek veikts pirms operācijas, lai uzlabotu pacienta stāvokli pirms vai pēc operācijas kā aizstājterapiju.

    Visefektīvākā ārstēšana tiek uzskatīta par prolaktīnu, kas ražo hormona prolaktīnu lielos daudzumos. Zāļu recepte no dopaminomimetikām (parlodelis, kabergolīns) ir labs terapeitiskais efekts un pat ļauj to darīt bez operācijas. Cabergoline tiek uzskatīts par jaunās paaudzes medikamentu, tas var ne tikai samazināt prolaktīna pārprodukciju un audzēja lielumu, bet arī atjaunot dzimumfunkciju un spermas darbību vīriešiem ar minimālām blakusparādībām. Konservatīva ārstēšana ir iespējama bez progresējošas redzes traucējumiem, un, ja to veic jauna sieviete, kas plāno grūtniecību, tad zāļu lietošana nebūs šķērslis.

    Somatotropisku audzēju gadījumā izmanto somatostatīna analogus, tireostatiski tiek noteikti tireotoksikozei, un Hisenko-Kušinga slimībā, ko izraisa hipofīzes adenoma, aminoglutetimīda atvasinājumi ir efektīvi. Ir vērts atzīmēt, ka divos pēdējos gadījumos zāļu terapija nevar būt pastāvīga, bet tā ir tikai sagatavošanās posms nākamajai operācijai.

    Narkotiku lietošanas blakusparādības var būt:

    1. Slikta dūša, vemšana, dispepsi;
    2. Neiroloģiski traucējumi (reibonis, halucinācijas, apjukums, krampji, galvassāpes un polineirīts);
    3. Izmaiņas asins analīzē - leikopēnija, agranulocitoze, trombocitopēnija.

    Ķirurģiskā ārstēšana

    Ar konservatīvās terapijas neefektivitāti vai neiespējamību ārsti izmanto ķirurģisku hipofīzes adenomu ārstēšanu. To noņemšanas sarežģītība ir saistīta ar atrašanās vietas īpatnībām pie smadzeņu struktūras un tūlītējas piekļuves audzējiem grūtībām. Jautājums par ķirurģisko ārstēšanu un tās specifiskās izvēles izvēli tiek veikts neiroķirurgā pēc detalizēta pacienta stāvokļa un audzēja īpašību novērtējuma.

    Mūsdienu medicīnā ir minimāli invazīvas un neinvazīvas hipofīzes adenomu ārstēšanas metodes, kas daudzos gadījumos ļauj izvairīties no ļoti traumatiskas un bīstamas kraniotomijas komplikāciju attīstības izteiksmē. Tātad tiek izmantotas endoskopiskās operācijas, radiosurgery un attālināto audzēju likvidēšana ar kiber nazi.

    endoskopiska iejaukšanās hipofīzes adenomai

    Hipofīzes adenomas endoskopisko noņemšanu veic ar transnasālu piekļuvi, kad ķirurgs ievieto zondi un instrumentus caur deguna caurumu un galveno sinusu (transsfenoidālo adenomektomiju), un monitora gaitu uzrauga adenomektomija. Operācija ir minimāli invazīva, nav nepieciešamas iegriezumi un, jo īpaši, galvaskausa dobuma atvēršana. Endoskopiskās ārstēšanas efektivitāte sasniedz 90% ar maziem audzējiem un samazinās, palielinoties audzēja lielumam. Protams, lielos audzējus šādā veidā nevar noņemt, tāpēc to parasti izmanto adenāmam ne vairāk kā 3 cm diametrā.

    Endoskopiskās adenomektomijas rezultāts ir:

    • Audzēja izņemšana;
    • Hormonāla fona normalizācija;
    • Redzes traucējumu novēršana.

    Komplikācijas ir diezgan reti, tai skaitā iespējama asiņošana, cerebrospināla šķidruma asinsrites traucējumi, smadzeņu audu bojājumi un infekcijas ar vēlāku meningītu. Ārsts vienmēr brīdina pacientu par iespējamām operācijas sekām, taču to minimālā varbūtība nav iemesls atteikt ārstēšanu, bez kura slimībai ir ļoti nopietna prognoze.

    Pēcoperācijas periods pēc transnasālas adenomas noņemšanas bieži notiek pozitīvi, un jau 1-3 dienas pēc operācijas pacients var izvadīt no slimnīcas endokrinologa uzraudzībā dzīvesvietā. Lai iespējamos endokrīnās sistēmas traucējumus koriģētu pēcoperācijas periodā, var veikt hormonu aizstājterapiju.

    Tradicionālā ārstēšana ar transkraniālu piekļuvi tiek izmantota arvien mazāk, dodot iespēju veikt minimāli invazīvas operācijas. Adenomas izņemšana ar galvaskausa trepannēšanas palīdzību ir ļoti traumatiska un tai ir augsts postoperatīvās komplikācijas risks. Tomēr bez tā nevar iztikt, ja audzējs ir liels un ievērojama tā daļa atrodas turku seglā, kā arī lieliem asimetriskiem audzējiem.

    Pēdējos gados arvien vairāk tiek izmantota tā saucamā radiosurgery (kiber nazis, gamma nazis), kas ir drīzāk radiācijas ārstēšanas metode, nevis pati operācija. Neapšaubāmas priekšrocības tiek uzskatītas par absolūtu neinvazivitāti un spēju ietekmēt dziļi izvietotus pat mazu izmēru veidojumus.

    Radioķirurģiskās ārstēšanas laikā zemas intensitātes radioaktīvais starojums koncentrējas uz audzēja audiem, savukārt ekspozīcijas precizitāte sasniedz 0,5 mm, tādējādi tiek samazināts apkārtējo audu bojājumu risks. Audzējs tiek noņemts pastāvīgā kontrolē, izmantojot CT skenēšanu vai MRI. Tā kā šī metode ir saistīta, lai gan ar nelielu, bet tomēr apstarošanu, to parasti lieto audzēju recidīvu gadījumā, kā arī pēc ķirurģiskas ārstēšanas noņem mazus audu audu paliekas. Radioķirurģiskas operācijas primārās izmantošanas gadījums var būt pacienta atteikums no operācijas vai tā neiespējamība sakarā ar nopietno stāvokli un kontrindikāciju klātbūtni.

    Radioķirurģiskās ārstēšanas mērķi samazina audzēja lielumu un endokrinoloģisko parametru normalizēšanu. Metodes priekšrocības ir šādas:

    1. Neinvazīvs un nav nepieciešama sāpju mazināšana;
    2. To var veikt bez hospitalizācijas;
    3. Pacients atgriežas normālā dzīvē jau nākamajā dienā;
    4. Komplikāciju trūkums un nulles mirstība.

    Staru terapijas ietekme nenotiek nekavējoties, jo audzējs nav noņemts mehāniski pazīstams mums, un var būt vajadzīgas vairākas nedēļas, kad audzēja šūnas mirs starojuma zonā. Turklāt metode ir ierobežota izmantošana lieliem audzējiem, bet pēc tam to apvieno ar ķirurģiju.

    Ārstēšanas metožu kombināciju nosaka adenomas veids:

    • Ar prolaktinomas, pirmā zāļu terapija ir izrakstīta, ar tā neefektivitāti, ķirurģisku izņemšanu. Lieliem audzējiem operācija tiek papildināta ar staru terapiju.
    • Ar somatotropo adenomu ir ieteicama mikroķirurģiskā noņemšana vai staru terapija, un, ja audzējs ir liels, smadzeņu apkārtējās struktūras, orbītas audi, dīgst, tad tās papildina ar gamma staru un medicīnisko ārstēšanu.
    • Lai ārstētu ar kortikotropīnu, par galveno metodi parasti izvēlas starojuma iedarbību. Smagas slimības gadījumā ķīmijterapiju un pat virsnieru dziedzera noņemšanu ordinē, lai samazinātu hiperkortizolitātes ietekmi, un nākamais solis ir apstarot skarto hipofīzes dziedzeri.
    • Ar tirotropinomas un gonadotropinomas ārstēšana sākas ar hormonu aizstājterapiju, ja nepieciešams, papildinot to ar operāciju vai radiāciju.

    Jo efektīvāka ir jebkura veida hipofīzes adenomas ārstēšana, jo ātrāk pacientam rodas ārsts, tādēļ, kad parādās pirmās slimības pazīmes, speciālists pēc iespējas ātrāk jāmeklē endokrinoloģisko vai redzes traucējumu brīdinājuma zīmes. Pirmā lieta, kas jādara, ir apspriesties ar endokrinologu, kurš jūs novirzīs uz eksāmenu un nosaka turpmākās ārstēšanas plānu, kas, ja nepieciešams, ietver neiroķirurgus un staru terapeitus.

    Problēma pēc hipofīzes adenomu izņemšanas visbiežāk ir labvēlīga, pēcoperācijas periods ar minimāli invazīvām iejaukšanās procedūrām ir vienkāršs, un iespējamos endokrīnās sistēmas traucējumus var koriģēt, nosakot hormonālos medikamentus. Jo mazāks ir audzējs, jo vieglāk pacients paciest ārstēšanu un mazāks iespējamo komplikāciju iespējamība.

    Papildu Raksti Par Vairogdziedzera

    Šodien mēs aplūkosim pamatinformāciju par hormoniem, kas ietekmē muskuļu augšanu un tauku dedzināšanu, kā arī par to, kā jūs varat ietekmēt to ražošanu, izmantojot drošas metodes.

    Nepatīkama sajūta, kad kaklā pēkšņi parādās kāds šķērslis, kas neļauj pilnībā elpot, var būt dažādu patoloģiju simptoms. Dažos gadījumos tas pēkšņi iet, jo tas sākās, savukārt citās, gluži pretēji, tas pastiprinās un attīstās patiesi nopietnā stāvoklī.

    Endokrīnā sistēma ir vissvarīgākā cilvēka dzīves sistēma. Hormoni, kurus ražo endokrīnie dziedzeri (endokrīni dziedzeri), nosaka daudzus procesus: vielmaiņu, augšanu un seksuālo attīstību, orgānu normālu darbību, psihoemocionālo stāvokli.