Galvenais / Testi

Viss par akromegaliju

Akromegālija ir endokrīnās sistēmas slimība, kas attīstās, kad somatotropo hormonu ražošana ir pārmērīga (vairāk pazīstams kā augšanas hormons). Šo patoloģiju izraisa nesamērīgs pieaugums dažādās ķermeņa daļās, ko norāda arī slimības nosaukums (no grieķu valodas "megalu" nozīmē "milzīgs" un "akron" nozīmē "ekstremitāte"). Simptomi akromegālijas ārstēšanā ir aprakstīti turpmāk.

Vispārīga informācija

Akromegālija notiek abu dzimumu indivīdos, bet lielākā daļa gadījumu (aptuveni 70%) tika reģistrēti sievietēm vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Patoloģija parādās pēc izaugsmes pabeigšanas un var gadīties lēnām. Slimnieku var atpazīt paplašinātas sejas īpašības, kā arī rokas un kājas lāpstiņas forma.

Bieži akromegalija sajaucas ar gigantismu. Bet, ja gigantisms rodas no bērnības, tikai ar pieaugušiem saskaras ar acromegāzi un vizuālie simptomi parādās tikai 3-5 gadus pēc ķermeņa sadalīšanās. Kāds ir impulss patoloģijas attīstībai, vēl nav izveidots. Vienīgais apstiprinātais fakts ir tas, ka visas izmaiņas ir saistītas ar pārmērīgu somatotropo hormonu sintēzi. Tāpēc agrīnā stadijā akmegāliju var noteikt tikai tad, ja tiek pētīts hormonālais fons.

Jāatzīmē, ka veselīgā cilvēkā augšanas hormona daudzums asinīs pastāvīgi svārstās - dienas laikā tā koncentrācija mainās vairākas reizes, sasniedzot maksimālās vērtības agrā rītā. Bet pacientiem tiks reģistrēti ne tikai neparasti sekrēcijas līmenis, bet arī tiek traucēta hormona, kas nonāk asinīs, ritms.

Iemesli

Augšanas hormonu sintezē hipofīzes dziedzeris. Tas ir endokrīnās dziedzeris, kas atrodas galvaskausa padziļinājumā ("Turcijas segls"). Neskatoties uz ļoti pieticīgo izmēru (pieaugušā hipofīzes garums nepārsniedz 1 cm), šis orgāns ir atbildīgs par vairāku vitālo sekrēciju ražošanu, bez kuriem nav iespējams pareizi veidot balsta un kustību aparāta sistēmu, kā arī metabolisma procesus.

Augšanas hormons kontrolē hipotalāmu - tas sintezē somatostatīnu un somatolibertinu - vielas, kas var pastiprināt vai nomākt hipofīzes dziedzeri. Bet dažos gadījumos hipofīzes šūnu daļa vairs nereaģē uz hipotalāmu izdalītajām vielām, kā rezultātā sākas to nekontrolēta attīstība, veidojas pārmērīga hormonu veidošanās un veidojas labdabīgi hipofīzes audzēji. Tajā pašā laikā normālas dziedzeru šūnas saspiež un pakāpeniski iznīcina.

Galvenie hormonālās mazspējas cēloņi ietver šādus faktorus:

  • Traumatisks smadzeņu bojājums.
  • Vīrusu vai infekcijas slimības (piemēram, parotīts, masalas, SARS, baku).
  • Problēmas ar augļa transportēšanu.
  • Labdabīgi vai ļaundabīgi audzēji, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu.
  • Garīgā patoloģija.

Klasifikācija

Atkarībā no raksturīgo simptomu smaguma, akromegāli ir iedalīti 4 posmos:

  • Preakromēģija - ļoti reti diagnosticēta, jo simptomi šajā periodā gandrīz nav. Bet to var uzstādīt, laboratoriski testējot asinis hormoniem.
  • Hipertrofisks - raksturojams ar pilnīgu klīnisko priekšstatu par akromegālijas attīstību. Šajā stadijā parādās visi akromegālijas tipiskie simptomi.
  • Audzējs - patoloģija ietekmē blakus esošos un ar hipofīzi saistītos orgānus. Papildus raksturīgajām pazīmēm var rasties smagi galvassāpes, palielinās intrakraniālais spiediens, var rasties redzes traucējumi un dažādas nervu sistēmas patoloģijas.
  • Kahekticheskaya - pēdējais akromegālijas attīstības posms, kurā ķermenis jau ir iztērēts, lai tas nevarētu atjaunoties.

Simptomi

Akromegālijas "vizītkarte" ir īpašs pacienta izskats. Pacientiem ar akromegāliju neproporcionāli palielinās ne tikai ekstremitātes, bet arī citi orgāni:

  • Saudzīgie kauli palielinās, žoklis izvirzīts uz priekšu, deguns ievērojami palielinās, parādās pakauša gurķīši un iegurņa krokas.
  • Mēles, siekalu dziedzeru un balsenes sabiezēšana izraisa balss tonusa samazināšanos - tā kļūst dusmīgāka, kļūst neuzkrītoša.
  • Saistaudu audzēšana strauji deformē skrimšļus un locītavu - mobilitāte ir ierobežota, elastīgums samazinās, un kustībā rodas sāpes.
  • Mainojas arī skeleta struktūra: krūtis izpaužas kā muca, attālums starp ribu palielinās, mugurkauls ir izliekts.
  • Ādas dziedzeru darbība pastiprinās, āda kļūst blīvāka, ir raksturīgs spīdums un pārmērīga svīšana.
  • Attīstās miokarda hipertrofija, kas izraisa dažādas sirds un asinsvadu sistēmas problēmas.
  • Ir ķermeņa masas pārsvars, taču izteikta aptaukošanās ir diezgan reta.

Šīs pārmaiņas ir saistītas ar to, ka somatotropo hormonu sintēzes palielināšanās ietekmē mūža ilgumu, kad skelets jau ir izveidots, tās gala daļas ir ossificētas un tās nevar pagarināt. Tādēļ hormonālais liekoņa daudzums izmaina kaulu formu.

Pacienti ar akromegāliju bieži sūdzas par pēkšņām temperatūras izmaiņām, strauju sirdsdarbību, biežu urinēšanu, samazinātu veiktspēju, depresīvu garastāvokli, miegainību un bezspēcīgu muskuļu vājumu.

Iespējamās komplikācijas

Akromegālija izraisa traucējumus endokrīnās sistēmas, nervu sistēmas un kuņģa-zarnu trakta orgānos. Sitēkļu skrimšļa audu iznīcināšana izraisa artrītu un artrītu. 50% pacientu notiek ogļhidrātu metabolisms, bet vēlāk - cukura diabēts.

Akromegālija bieži vien ir saistīta ar virsnieru dziedzera hiperplāziju, 30-50% pacientu, kuriem diagnosticēti polipi zarnā, mioma veidošanos, šķiedru mezglu veidošanos, cistas un citas vēža patoloģijas.

Hipofīzes adenomas attīstība ir saistīta ar smagiem galvassāpēm, biežu reiboni, redzes asuma un dzirdes samazināšanos, fotofobijas parādīšanos. Bez ārstēšanas tas var radīt neatgriezenisku aklumu un kurlu. Reproduktīvajā sistēmā rodas arī patoloģijas: vīriešiem iedarbība samazinās līdz pilnīgai izzušanai; sievietēm tiek novērota pārmērīga prolaktīna sekrēcija, kā rezultātā tiek traucēta menstruāciju cikliskā būtība, attīstās galaktorija un neauglība.

Audu audzējs augšējo elpceļu audos izraisa snoring, kas skar vairāk nekā 90% pacientu ar akromegāliju.

Arī palielinās OSA attīstības problēma, miega elpošanas apstāšanās sindroms, kas izraisa strauju asinsspiediena paaugstināšanos un koronāro sirds slimību.

Diagnostika

Parasti šīs slimības diagnoze tiek konstatēta tikai tad, ja parādās raksturīgas izskata izmaiņas, pēc kuras pacients tiek nosūtīts uz endokrinoloģisko izmeklēšanu. Bet agrīnā stadijā ir iespējams noteikt akromegālijas attīstību, ja laikā uzmanība tiek pievērsta šādām pazīmēm:

  • neizskaidrojama svīšana;
  • taukains ādas spīdums;
  • zobu atstarpes;
  • pēdu lieluma palielināšana (kurpes kļūst krampji);
  • sejas un pirkstu pietūkuma izskats (gredzeni un cimdi kļūst mazi, ādas sagsi);
  • regulāri galvassāpes;
  • potences problēmas;
  • menstruālā cikla traucējumi.

Ārstniecības centros diagnoze tiek noteikta, izmantojot galvaskausa rentgenogrāfiju - attēlā var atrast neparasto "Turcijas seglu" izmēru un citas raksturīgas izmaiņas. Tiek veikta arī kāju rentgenstūris: veseliem pacientiem mīksta audu biezums pie papēža nedrīkst pārsniegt 21 mm vīriešiem un 20 mm sievietēm.

Bet visinformatīvākais vizuālais attēls dod DT skenēšanu vai smadzeņu MRI. Šī diagnoze ļauj ne tikai redzēt pašas adenomas klātbūtni, bet arī novērtēt blakus esošo orgānu un audu bojājumus.

Rīcības un laboratorijas pētījumi IRF-1 un somatotropo hormonu koncentrācija asinīs. Tā kā šo hormonu raksturo ciklisks raksturs un īss "dzīves ilgums", asinis tiek ņemtas 3 devās ik pēc 20 minūtēm vai 5 reizes 12 stundu laikā. Rezultāti ir vidējie. Pārmērīgas ražošanas pazīme ir augšanas hormona līmeņa paaugstināšanās asinīs virs 10 ng / ml. Bet, ja vismaz vienam paraugam STH indikators bija zem 0,4 ng / ml vai vidējais līmenis nepārsniedza 2,5 ng / ml, akromegālija nav iekļauta. Lai noskaidrotu rezultātus, var noteikt glikozes tolerances testu.

Ārstēšana

Pēc akromēdijas diagnozes pacientiem nepārtraukti jāpārrauga endokrinologs, neiroķirurgs un oftalmologs.

Terapijas galvenais mērķis ir akromegāzes atbrīvošanās, normalizējot somatotropīna ražošanu.

Atkarībā no slimības stadijas un gaita tiek izmantots viens no četriem slimības novēršanas veidiem:

  • Surgical
  • Zāles.
  • Radiācija.
  • Kombinēts.

Lai nomāktu hormona sekrēciju, ir paredzētas īpašas zāles - mākslīgie somatostaīna analogi. Ja kāda iemesla dēļ zāles nav iespējamas, tiek veikta staru terapija, kurā gama starojums tiek novirzīts hipofīzes bojātajai daļai. Bet visefektīvākā akromegālijas ārstēšanas metode tiek atzīta par ķirurģisku iejaukšanos ar hipofīzes adenomas noņemšanu: 30% no operētajiem pacientiem pilnībā atjaunojas, un lielākajai daļai pacientu ir bijusi remisija.

Papildus pasākumam ir ieteicams lietot sāli bez uztura ar tauku un tā saukto "ātru" ogļhidrātu - miltu un dažādu konfekšu palīdzību. Ar cukura diabēta attīstību insulīna terapija tiek noteikta, izmantojot zāles, kas pazemina cukura līmeni asinīs. Pēc operācijas vai staru terapijas hormonu preparāti ir paredzēti, lai aizstātu vairogdziedzera un virsnieru dziedzeru sekrēciju.

Profilakse

Akromegālijas profilakse ir paredzēta agrīnai hormonālo traucējumu noteikšanai. Ja laikā, lai normalizētu paaugstinātu somatotropo hormonu sekrēciju, ir iespējams izvairīties no patoloģiskām izmaiņām iekšējos orgānos un izskata, lai izraisītu stabilu remisiju. Savlaicīga visu infekcijas apvidus rehabilitācija palīdzēs samazināt akromegālijas risku. Jums vajadzētu arī izvairīties no galvas traumām un reaģēt uz vielmaiņas procesa traucējumiem.

Prognoze

Ja akromegāģija palielina mirstības risku agrīnā stadijā - 90% pacientu nedzīvo līdz pensionēšanās vecumam. Fatāls iznākums parasti rodas no vēža vai sirds un asinsvadu slimībām. Terapeitisko metožu efektivitāte tieši atkarīga no patoloģijas ilguma un stadijas.

Ar smagu akromegāliju un bez medicīniskas iejaukšanās pacients var dzīvot ne ilgāk kā 3-4 gadus ar invaliditāti. Bet, savlaicīgi diagnosticējot patoloģiju un pareizi noteikto ārstēšanu, stabilu remisiju var panākt līdz pilnīgai atveseļošanai.

Atradis kļūdu? Izvēlieties to un nospiediet Ctrl + Enter

Goiter ir endēmisks - tas ir hronisks patoloģisks process, kam raksturīga dziedzera audu struktūras izplatīšanās un tā darbības traucējumi joda trūkuma dēļ.

Akromegālija - kas tas ir? Fotogrāfijas, cēloņi un ārstēšana

Akromegālija ir slimība, kam raksturīga paaugstināta somatotropo hormonu (STH) sekrēcija, kaulu neproporcionāla augšana, kaulu un mīksto audu izvirzīto daļu palielināšanās, kā arī iekšējie orgāni, vielmaiņas traucējumi.

Acromegāzes biežums vīriešiem un sievietēm ir vienāds, biežāk cilvēki, kas vecāki par 30 gadiem, saslimst. Ar augšanas hormona hiperprodukcijas parādīšanos jaunā vecumā pirms augšanas pabeigšanas tiek atzīmēta proporcionāla skeleta kaulu augšanas paātrināta attīstība, attīstās gigantisms (pieaugums līdz 190 cm tiek uzskatīts par normālu).

Tomēr dažreiz bērniem ar atvērtu augšanas zonu pārmērīga hormona sekrēcija ir saistīta ar akromegāliju iezīmēm vai akromegālijas attīstību.

Iemesli

Kāpēc akromegālija attīstās un kas tas ir? Akromegālija ir sindroms, kas attīstās somatotropīna pārprodukcijas dēļ ar hipofīzi (augšanas hormonu) pēc epifizisko skrimšļu nogatavošanās un ossiifikācijas perioda. Slimību raksturo pakāpeniska patoloģiska kaulu, iekšējo orgānu un mīksto audu augšana, īpaši ķermeņa perifērās daļas (ekstremitāšu, galvas, sejas).

Akromegāzes cēloņi lielākajā daļā gadījumu klīnikā, kas izraisa pārmērīgu augšanas hormona sekrēciju, ir hipofīzes adenoma, kas atrodas augšanas hormona ražošanā. Visbiežāk audzēju attīstību izraisa Gs-alfa olbaltumvielu gēna mutācija. Šī mutēnu olbaltumviela nepārtraukti stimulē enzīmu adenilāta ciklazāli, tas noved pie somatotropīna ražošanas pieauguma pieauguma, kā rezultātā palielinās tā ražošana.

Ja nav labdabīgu audzēju glandu audos no hipofīzes, akromegālija var izraisīt:

  • galvaskausa traumām;
  • patoloģiska grūtniecības gaita;
  • akūtas un hroniskas infekcijas (piemēram, masalas, gripa utt.);
  • garīgi zaudējumi;
  • centrālajā nervu sistēmā lokalizēti audzēji;
  • kreisās priekšējās daivas ļaundabīgi audzēji;
  • epidermālais encefalīts;
  • lielu rezervuāru cistas, ko izraisa galvas traumas vai infekcijas slimību rezultātā;
  • iedzimts vai iegūts sifiliss.

Ir vērts atzīmēt, ka cietušā trauma pati par sevi nav akromegalijas cēlonis, tā var vienkārši kļūt par šīs izaugsmes patoloģijas attīstības katalizatoru.

Akromegālijas simptomi

Simptomi parādās diezgan lēni, un to augšana notiek pakāpeniski. Parasti šīs slimības diagnosticēšana pieaugušā vecumā aizņem apmēram desmit gadus pēc pirmajām slimības pazīmēm. Akromegāzes gadījumā simptomi lielā mērā ir atkarīgi no stadijas.

Eksperti nosaka šādas slimības formas:

  • preakremgālija - simptomi praktiski nav sastopami;
  • hipertrofisks - galvenā slimības pazīmju daļa;
  • audzējs - audzēja augšana ietekmē blakus esošos nervu galus, audus un orgānus;
  • divtikčeskaya - visgrūtākais posms.

Subjektīvu akromegālijas pazīmju rašanās biežums attiecībā uz ārstu ir šāds:

  • palielinājums rokās un kājās - 100%;
  • izskata maiņa - 100%
  • galvassāpes - 80%,
  • parestēzija - 71%,
  • sāpes locītavās un aizmugurē - 69%,
  • svīšana - 62%,
  • menstruācijas traucējumi - 58%,
  • vispārējais vājums un invaliditāte - 54%,
  • svara pieaugums - 48%,
  • samazināts libido un potenciāls - 42%,
  • redzes traucējumi - 36%,
  • dienas miegainība - 34%,
  • hipertrichoze - 29%,
  • sirdsdarbība un elpas trūkums - 25%.

Pētot pacientu, sejas funkciju raupjums, roku un kāju palielināšanās, kifoskolioze, kā arī maņu un ādas izmaiņas pievērš uzmanību. Palielinoties gliemežu arkiem, zigomitāriem kauliem un zodam, pacienta seja uzņem pakaļgala izskatu. Sejas hipertrofijas mīkstie audi, kas palielina degunu un ausīm, lūpām. Āda kļūst biezāka, parādās dziļi krokas (īpaši galvas aizmugurē), parasti ādas virsma ir taukaina (taukainā seboreja).

Sakarā ar iekšējo orgānu palielināšanos pacienta lielumā un tilpumā palielinās muskuļu distrofija, kas izraisa vājumu, nogurumu un strauju darba spējas samazināšanos. Sirds muskuļu hipertrofija un sirds mazspēja strauji attīstās. Saskaņā ar statistiku, trešdaļa pacientu ar akromegāliju ir paaugstinājusi asinsspiedienu un traucējusi elpošanas centra darbību, kā rezultātā bieži rodas apnoja (pagaidu elpošanas apstāšanās).

Palielinās mēles un starpdermālām telpām (diastema), progātīts attīstās, kas izraisa ēsmu. Izcils kauls, īpaši sejas, augšana. Plaukstas ir rokas, pirksti ir sabiezināti un izskatās saīsināti. Roku āda ir arī sabiezēta, it īpaši uz palmas virsmas. Palielinās pēdu platums, un, pateicoties lēciena pieaugumam, garums palielinās, palielinās arī valkājamā apavu izmērs.

Pēdas āda ir sabiezēta, taukaina un mitra, bieži ar pārmērīgu hipertrichozi. Bieži vien parādās parestēzijas un pirkstu nejutīgums. Progresīvos slimības gadījumos notiek skeleta deformācijas dažāda pakāpe.

Diagnostika

Diagnozi apstiprina, pārbaudot hormonu asins analīzes. Visi pacienti ar akromegāliju atklāja augstu somatotropo hormona saturu asinīs. Papildus laboratorijas testiem pacientiem tiek parādītas citas diagnostikas metodes:

  • galvaskauss radiogrāfija;
  • MRI;
  • CT skenēšana;
  • konsultācija ar endokrinologu.

Vairāku akromegļijas gadījumu diagnoze nav balstīta vienīgi uz pacienta izskata pārmaiņām. Tas ir saistīts ar faktu, ka sejas, locekļu un ķermeņa daļu palielināšanās ir citu slimību pazīmes - gigantisms, osteoartropātija, Pagetes slimība.

Tādēļ ārkārtīgi svarīgi ir veikt vairākus papildu pētījumus ar akromegālijas pazīmēm. Jo īpaši radiogrāfs var atklāt Turcijas seglu lieluma palielināšanos, un tomogrāfija palīdzēs noteikt tā patieso cēloni. Turklāt jāveic vairāki oftalmoloģiskie izmeklējumi.

Akromegālija: foto

Tā kā akromegālijas slimnieki izskatās, mēs piedāvājam detalizētus fotoattēlus.

Slaveni cilvēki ar šo slimību

Hronoloģiskā secībā:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Francijas profesionālais cīkstonis, dzimis franču ģimenes Urālē; Šrekas prototips.
  • Ķīle, Ričards (1939-2014) - amerikāņu aktieris 2,18 m garš.
  • Andre Gigants (1946-1993) ir profesionāls franču cīkstonis un bulgāru-poļu izcelsmes aktieris.
  • Streiken, Karel (dzimis 1948. gadā) ir Holandes raksturīgais aktieris, kura augstums ir 2,13 m.
  • Igors un Grishka Bogdanov (Igor un Grichka Bogdanoff, 1949. g.) - krievu izcelsmes franču dvīņi, televīzijas priekšnesumi, kosmosa fizikas popularizētāji.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikāņu aktieris ar izaugsmi 2,29 metri.
  • Valuevs Nikolajs Sergeevich (dzimis 1973) ir krievu profesionāls bokseris un politiķis.

Uzziniet vairāk par Wikipedia.

Akromegālijas ārstēšana

Terapeitiskie pasākumi akromegālijas nolūkos ir paredzēti, lai izskaustu augšanas hormona sekrēciju ar hipofīzi, samazinātu klīnisko simptomu izpausmi un likvidētu tādus slimības simptomus kā galvassāpes, redzes lauka traucējumus utt.

To panāk, ātri atceļot hipofīzes adenotiku, intersticiāla-hipofīzes zonas apstarošanu, radioaktīvā itrija, zelta vai iridija implantēšanu hipofīzi, hipofīzes kriogēno iznīcināšanu un zāļu terapiju (dopamīna agonistus un somatostatīna analogus). Pēc tam, kad somatotropīna līmenis samazinās, pacients ne tikai jutīsies labāk, bet arī palielināsies dzīves ilgums. Līdz šim zinātnieki ir pierādījuši, ka ilgstoša šī hormona līmeņa paaugstināšanās noved pie plaušu, sirds un asinsvadu un onkoloģisko slimību izraisītām mirstībām.

Jebkurā gadījumā ļoti svarīga nozīme ir akromegālijas ārstēšanai savlaicīgi, jo tās trūkums ir saistīts ar agrīnu darbspējas vecuma pacientu invaliditāti un priekšlaicīgas mirstības varbūtības palielināšanos.

Prognoze

Akromegālijas ārstēšanas trūkums noved pie aktīva un darba vecuma pacientu invaliditātes, palielina priekšlaicīgas mirstības risku. Akromēdija samazina paredzamo dzīves ilgumu: 90% pacientu dzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību rezultātā.

Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenām. Lieliem hipofīzes audzējiem strauji palielinās to recidīvu biežums.

Akromegālija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Akmegālija ir hipofīzes slimība, kas saistīta ar pieaugošu augšanas hormona, somatotropīna, sēnīšu un iekšējo orgānu augšanu, sejas un citu ķermeņa daļu palielināšanos, kā arī vielmaiņas traucējumiem. Slimība sāk debitēt, kad ķermeņa normālā fizioloģiskā izaugsme ir pabeigta. Agrīnās stadijās tās radītās patoloģiskās pārmaiņas ir gandrīz nemainīgas vai nemaz nav pamanāmas. Ilgā laika periodā akromegālija attīstās - simptomi palielinās un izpausmes kļūst acīmredzamas. Vidēji pirmās slimības simptomu rašanās pirms diagnozes ilgst 5-7 gadus.

Cilvēku no vecākiem cieš no akromegāzes: parasti 40-60 gadu vecumā gan vīrieši, gan sievietes.

Somatotropīna ietekme uz cilvēka orgāniem un audiem

Augšanas hormona - somatotropīna - sekrēciju veic hipofīze. To regulē hipotalāms, kas, ja nepieciešams, ražo somatostatīna neurosekretus (inhibē somatotropīna ražošanu) un somatolibrīnu (aktivizē to).

Cilvēkiem somatotropo hormons nodrošina bērna skeleta lineāru augšanu (t.i., tā garumu) un ir atbildīgs par pareizu muskuļu un skeleta sistēmas veidošanos.

Pieaugušajiem somatotropīns ir iesaistīts vielmaiņas procesā - tai ir izteikta anaboliska iedarbība, stimulē olbaltumvielu sintēzes procesus, palīdz samazināt tauku nogulsnes zem ādas un palielina tā sadegšanu, palielina muskuļu un tauku masas attiecību. Turklāt šis hormons regulē arī ogļhidrātu metabolismu, kas ir viens no konisinsulāriem hormoniem, tas ir, palielina glikozes līmeni asinīs.

Ir pierādījumi, ka somatotropīna ietekme ir arī imūnstimulējoša un palielina kalcija kaulu absorbciju.

Akromegālijas attīstības cēloņi un mehānismi

95% gadījumu akromegālijas cēlonis ir hipofīzes audzējs - adenoma vai somatotropinoma, kas palielina augšanas hormona sekrēciju. Turklāt slimība var rasties, ja:

  • hipotalāmas patoloģija, provocējot somatoliberīna palielinātu ražošanu,
  • palielināta insulīnam līdzīga augšanas faktora ražošana;
  • audu jutība pret somatotropo hormonu;
  • somatotropīna patoloģiskā sekrēcija iekšējos orgānos (olnīcās, plaušās, bronhos, kuņģa-zarnu trakta orgānos) - ārpusdzemdes sekrēcija.

Parasti akromegālija attīstās pēc centrālās nervu sistēmas traumām, infekcijas un neinfekciozām iekaisīgām slimībām.

Ir pierādīts, ka tiem, kuru radinieki ir arī šī patoloģija, biežāk cieš no akromegāzes.

Morfoloģiskām izmaiņām akromegāzē raksturo iekšējo orgānu audu hipertrofija (apjoma un masas palielināšanās), saistaudu audzēšana tajās - šīs izmaiņas palielina risku par labdabīgu un ļaundabīgu audzēju veidošanos pacienta organismā.

Akromegālijas klīniskās izpausmes

Šīs slimības subjektīvās pazīmes ir šādas:

  • roku, kāju paplašināšana;
  • atsevišķu sejas pazīmju lieluma palielināšana - lielas uzacis, deguns, mēle (ar zobu nospiedumiem), palielināta izvirzītā apakšējā žokļa pievilcība; starp zobiem parādās atstarpes, pieres ādas krokas, nasolabial krokas kļūst dziļākas, sakodiens mainās;
  • balss sacietēšana;
  • galvassāpes;
  • parestēzija (nejutības sajūta, tirpšana, indeksēšana dažādās ķermeņa daļās);
  • muguras sāpes, locītavu sāpes, locītavu ierobežotā kustība;
  • svīšana;
  • augšējo ekstremitāšu un sejas pietūkums;
  • nogurums, samazināta veiktspēja;
  • reibonis, vemšana (tie ir paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes ar ievērojamu izmēru hipofīzes audzēju);
  • ekstremitāšu nejutīgums;
  • menstruācijas traucējumi;
  • seksuālās vēlmes un spējas samazināšanās;
  • neskaidra redze (dubultā redze, bailes no spilgtas gaismas);
  • dzirdes zudums un smarža;
  • piena izplūde no piena dziedzeriem - galaktoreja;
  • atkārtotas sāpes sirdī.

Persona, kas cieš no akromegāzes, objektīvi pārbauda, ​​ārsts atradīs šādas izmaiņas:

  • atkal ārsts pievērsīs uzmanību sejas īpašību un locekļu lieluma palielināšanai;
  • skeleta deformācijas (mugurkaula izliekums, mucas formas - palielināts priekšējā pusliemeņa lielumā - krūšu kurvī, paplašinātas starpzobu telpas);
  • sejas un roku pietūkums;
  • svīšana;
  • hirsutisms (pastiprināta vīriešu un sieviešu matu augšana);
  • palielināts vairogdziedzera, sirds, aknu un citu orgānu izmērs;
  • proksimālā miopātija (t.i., muskuļu izmaiņas, kas atrodas samērā tuvu ķermeņa centram);
  • augsts asinsspiediens;
  • mērījumi uz elektrokardiogrammu (tā sauktās akromegālijas sirds pazīmes);
  • paaugstināts prolaktīna līmenis asinīs;
  • vielmaiņas traucējumi (ceturksnī pacientiem rodas cukura diabēta pazīmes, izturīgas (izturīgas, nejutīgas) pret glikozes līmeni pazeminošu terapiju, ieskaitot insulīnu).

9 no 10 pacientiem ar akromegāliju ir konstatēti miega apnojas sindroma simptomi. Šā nosacījuma būtība ir tāda, ka, ņemot vērā augšējo elpošanas ceļu mīksto audu hipertrofiju un cilvēka elpošanas centra darbības traucējumus, īslaicīga elpošana apstājas miega laikā. Parasti pats pacients pat tos neuzskata, un pacienta radinieki un draugi pievērš uzmanību šim simptomam. Viņi atzīmē nakts krākšanu, ko pārtrauc pauzes, kuru laikā bieži vien pacienta krūtīs nav elpošanas kustības. Šīs pauzes ilgst dažas sekundes, pēc kuras pēkšņi pamostas pacients. Nakts laikā ir tik daudz pamošanās, ka pacients nesaņem pietiekami daudz miega, jūtas pārblīvēts, viņa garastāvoklis pasliktinās, viņš kļūst uzbudināms. Turklāt pacientam ir nāves risks, ja kāda no apstāšanās elpošana tiek aizkavēta.

Agrīnās attīstības stadijās akromegālija nerada pacientam neērtības - ne tik ļoti uzmanīgi pacienti pat nemaz neuzrāda palielinājumu vienā vai otrā ķermeņa daļā. Progresējot slimība, simptomi kļūst izteiktāki, līdz ar to parādās sirds, aknu un plaušu nepietiekamības simptomi. Šādiem pacientiem aterosklerozes un hipertensijas attīstības risks ir lielāks nekā pacientiem, kuri necieš no akromegāzes.

Ja hipofīzes adenoma attīstās bērnībā, kad viņa skeleta augšanas zonas joprojām ir atvērtas, tās sāk strauji augt - slimību izpaužas kā gigantisms.

Akromegālijas diagnostika un diferenciāldiagnoze

Ārsts aizdomas par šo patoloģiju jau balstoties uz pacienta sūdzībām, slimības vēsturi (simptomu raksturs, kas attīstījās vairākus gadus) un pacienta objektīvas pārbaudes rezultātiem (vizuālā apskates laikā viņš pievērsīs uzmanību paplašinātām ķermeņa daļām, un palpācija atklās iekšējo orgānu patoloģiskos izmērus). Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiks piešķirtas papildu diagnostikas metodes:

  • somatotropo hormona līmenis asinīs tukšā dūšā un pēc glikozes uzņemšanas (somatotropīna līmenis vienmēr palielinās - arī tukšā dūšā; pēc glikozes uzņemšanas hormonu līmenis tiek noteikts vēl trīs reizes - pēc 30 minūtēm - 1,5 un 2 stundas; veselīgā organismā pēc glikozes lietošanas somatotropo hormona saturs asinīs samazinās, bet akromegāzes gadījumā tas palielinās);
  • retāk testi ar tireo vai somatoliberīnu, kas stimulē augšanas hormona veidošanos, vai tests ar bromokriptīnu, kas nomāc sekretu cilvēkiem, kas cieš no akromegāzes;
  • insulīna tipa augšanas faktora noteikšana - IGF-1 (šīs vielas koncentrācija asins plazmā atspoguļo somatotropo hormonu daudzumu, kas izdalīta dienā, ja IGF-1 ir paaugstināts, tas ir drošs akromegālijas pazīme).

Nosakot augšanas hormona līmeni, ir svarīgi atcerēties, ka tā sekrēcijas maksimums veselīgā cilvēkā notiek naktī, bet akromegāzes gadījumā šī pīķa nav.

Akromegālijas diagnoze ir apstiprināta ar pētījuma instrumentālās metodes rezultātiem - galvaskauss radiogrāfiju: attēlā tiks attēlots palielināts turku segls. Lai tieši redzētu hipofīzes adenomu, pacientiem tiek dota aprēķināta vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Gadījumā, ja pacientam ir sūdzības par redzes pasliktināšanos, viņš tiek izrakstīts konsultācijas oftalmologs. Pārbaudes laikā pēdējā atradīs akromegālijai raksturīgo redzes lauku sašaurināšanos.

Ja pacientam ir sūdzības, kas saistītas ar specifiskas iekšējās orgānas patoloģiju, viņam individuāli tiek noteiktas papildu pārbaudes metodes.

Pārliecinošas akromegālijas diferenciālā diagnoze jāveic ar hipotireoīdismu un Pagetta slimību.

Akromegālija: cēloņi, pirmās pazīmes un vispārējie simptomi (foto), ārstēšana

Acromegalija (angļu akromegālija) ir slimība, kas saistīta ar hipofīzes priekšējās daivas disfunkciju, kopā ar ekstremitāšu, galvaskausa, sejas daļas patoloģisku paplašināšanos.

Cilvēki, kuri cieš no šīs slimības, ārēji ļoti atšķiras no veselīgas personas.

Acromegalija izraisa pārmērīgu somatotropo hormonu (vai arī augšanas hormona) veidošanos. Augšanas hormons (augšanas hormons) cilvēka organismā ir atbildīgs par garuma skeleta augšanu, tas ir saistīts ar tauku sadedzināšanas uzlabošanu pieaugušajiem un novērš tā nogulsnēšanos, kā arī veicina glikozes līmeņa paaugstināšanos asinīs. Atbild par kaulu, skrimšļa un saistaudu audzēšanu bērna ķermenī

Mūsdienu medicīna ir pierādījusi, ka somatotropīna ilgtermiņa palielināšanās var būt priekšnoteikums plaušu, sirds un asinsvadu un onkoloģisko slimību agrīnai mirstībai.

Akromegālijas slimība skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 50 gadiem, kad cilvēka fizioloģiskais izaugsmes līmenis beidzas, retos gadījumos bērni saslimis. Bērniem akromegāliju visbiežāk izpaužas izaugsmes palielināšanās (gigantisms).

Gigantisms ir skeleta kaulu strauja attīstība bērniem. Acromegaloīdu iezīmes rodas ļoti reti, iespējams, ar pārmērīgu hormona somatotropīna ražošanu.

Pēc 25 gadiem, kad kauli jau ir pilnīgi veidoti, palielināta izaugsmes hormona sekrēcijas gadījumā vispirms mainīsies tie orgāni, kuros dominē skrimšļa audi. Papildus iekšējiem orgāniem palielināsies arī sejas daļas. Šādas izmaiņas sejas īpašībās sauc par akromegālijas seju.

Acromegalikas seja ir patoloģiskas izmaiņas sejas funkcijās, kuru izskatu izraisa endokrīnās sistēmas traucējumi. Raksturo sejas izvirzīto daļu (deguna, zoda, vaigu kauli) palielināšanās.

Lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka slimības rašanās nav atkarīga no dzimuma, bet ir arī tie, kas norāda, ka sievietēm ir lielāka uzņēmība pret akromegāliju.

Atšķirības no gigantisma akromegalijas?

Par akromegālijas slimību, nav daudz zināms, slimība ir maz pētīta. Iepriekš akromegālijas simptomi tika sajaukti ar tādu slimību kā gigantisms. Starp tām atšķiras tas, ka gigantisma simptomi galvenokārt tiek novēroti pusaudža gados, un tiem raksturīgs patoloģisks lineārais pieaugums. Un akromegāģija sāk attīstīties tikai pēc cilvēka fizioloģiskās izaugsmes izbeigšanās.

Gigantisma laikā strauji attīstās orgāni, īpaši skeleta kauli. Tas ir saistīts ar faktu, ka pusaudža gados kaulos joprojām ir saistaudi no skrimšļu šūnām (hondrocīti), kuru dēļ skeleta neatņemama daļa aug vienmērīgi garumā un platumā. Par aizdomām par gigantismu parasti runājat, ja cilvēka augstums pārsniedz 2 metrus.

Acromegalijas cēloņi

Galvenais akromegālijas cēlonis vairumā gadījumu ir audzējs, hipofīzes adenoma. Tūlīt pati hipofīze atrodas kaula kaulainā izrakumā, šo daļu sauc arī par turku seglu.

Arī slimību var izraisīt šādi iemesli:

  • audzēji gan labdabīgi, gan ļaundabīgi;
  • galvas traumas, centrālā nervu sistēma;
  • hroniskas un akūtas infekcijas slimības (masalām, gripu, masaliņām un citām slimībām);
  • ļaundabīgi audzēji kreisajā priekšējā daļā;
  • sifiliss;
  • iedzimtas patoloģijas;
  • hipotalāmas patoloģija;
  • ģenētiskā predispozīcija, slimības risks palielinās, ja ģenētiski ir akromegālijas gadījumi.

Ja persona vairākas reizes gadā cieš no dažādām infekcijas slimībām, šajā gadījumā akromegāzes risks daudzkārt palielinās. Lielākā daļa augšanas hormona tiek ražota naktī, tāpēc bezmiegs un miega traucējumi var arī būt stimuls akromegālijas attīstībai.

Simptomi

Agrīnās stadijās akromegālijas izraisītās izmaiņas ir gandrīz nemanāmas. Visbiežāk tas var ilgt no 5 līdz 10 gadiem no slimības sākuma līdz diagnozei. Bērniem slimības galvenais simptoms ir izskata izmaiņas, sejas funkcijās, bet galīgā diagnoze nav pieļaujama tikai pēc ārējām izmaiņām.

  • parestēzija (jutīguma traucējumu veids);
  • apnoja (apstāšanās);
  • sāpes sirdī;
  • galvassāpes;
  • bailes no gaismas;
  • dzirdes traucējumi;
  • miega traucējumi;
  • augšējo ekstremitāšu un sejas pietūkums;
  • pārmērīga svīšana;
  • sāpes locītavās un mugurā;
  • elpas trūkums;
  • vairogdziedzera palielināšana, tās funkciju pārkāpšana.

Ārējās izmaiņas, ko izraisa akromegāze:

  • pārmērīgi augsts;
  • palielinās rokās, kājās (skat. fotoattēlu augstāk);
  • sejas daļu paplašināšana (liels deguns, mēle palielināta līdz tādai pakāpei, ka uz tā paliek zoba pēdas, izceļas milzīgs žoklis, plaisas starp zobiem, ādas krokas uz pieres, palielināta nasolabīze);
  • balss maiņa, aizsmakums un raupjums;
  • seboreja, un kā rezultātā nepatīkama smaka.

Acromegāģijā notiek arī iekšējie orgāni, skelets tiek deformēts, mugurkauls ir saliekts, krūtis un iekšējie orgāni kļūst lielāki. Izmaiņas izraisa muskuļu distrofiju, kas izraisa nogurumu un vispārēju ķermeņa impotenci. Pacienti ar akromegāliju palielina dzemdes audzēju, vairogdziedzera dziedzera un gremošanas orgānu risku.

Akromegālijas posmi

Šodien zinātnieki izceļ 4 akromegālijas formas:

  1. Preakromēģija - sākotnējā stadijā, simptomi gandrīz nav sastopami;
  2. Hipertrofisks - sāk parādīties galvenās slimības pazīmes;
  3. Audzējs - audzējs sāk strauji augt un ietekmēt blakus esošos nervu galus un orgānus;
  4. Kahekticheskaya - visgrūtākais posms.

Ja hormonālie traucējumi sievietēm ir menstruācijas cikla neveiksme, menstruācijas var būt reti vai pilnībā izzūd. Retos gadījumos piena izdalījumi no piena dziedzeriem var rasties. Vīriešiem potence mazinās, vai seksuālā vēlme pilnībā izzūd. Gan vīriešiem, gan sievietēm ir problēmas reproduktīvā daļā.

Diagnostika

Ja parādās šādi simptomi, nekavējoties sazinieties ar speciālistu. Acromegāliju diagnosticē ar somatomedīna-C datu asinsanalīzi. Lai noteiktu precīzu diagnozi, ir jāiztur šādi testi:

  • vispārējās asins un urīna analīzes;
  • bioķīmiskā analīze (piemēram, lai noteiktu, vai ir hipofīzes pārkāpumi, veic testu par glikozi. Parasti, ja jūs dodat cilvēkam dzert glāzi ūdens ar cukuru, hormona somatotropīna daudzums asinīs samazinās. Bet pacientei ar akromegāliju, šī hormona līmeni, neatkarīgi no ārējiem faktoriem asinis būs pastāvīgi augsts);
  • sievietēm - dzemdes, olnīcu un endokrīnās dziedzerī ultraskaņas;
  • galvas rentgena galvas daļa, kurā atrodas hipofīzes dziedzeris;
  • CT, MRI, nosaka hipofīzes audzēja lielumu, progresēšanu;
  • acu pārbaude redzes traucējumiem;
  • Attēlu izpēte par pēdējiem 5 gadiem, izmaiņu salīdzināšana.

Ar aizkavētu seksuālo attīstību, menstruāciju trūkumu sievietēm, impotenci vīriešiem, notiek pētījumi par testosterona daudzumu vīriešiem, sievietēm - estrogēnu un progesteronu.

Bērniem, jūs varat atrast, ka sejas funkcijas ir kļuvušas rougher, ķermeņa, roku, nav proporcionāls bērna augšanai. Akromegālijas diagnoze nav balstīta vienīgi uz ārējām izmaiņām, jo ​​ķermeņa daļu, seju, roku palielināšanās var būt citu slimību simptomi, piemēram:

  • gigantisms;
  • osteoartropātija;
  • Pagetta slimība.

Tādēļ ir vajadzīgi papildu pētījumi.

Akromegālijas ārstēšana

Terapeitiskie pasākumi akromegāzijā ir vērsti uz somatotropo hormonu sekrēcijas avota likvidēšanu, slimības klīnisko simptomu samazināšanu un likvidēšanu. Pēc pacienta augšanas hormona samazināšanas uzlabosies ne tikai vispārējā labklājība, bet arī paredzamais mūža ilgums.

Akromegālijas ārstēšana tiek veikta šādās jomās:

  • medikamenti (narkotikas);
  • ray metodi, gamma starus;
  • operācija.

Kurā no iepriekš minētajām metodēm katrā gadījumā būs efektīva, tikai ārsts nolemj.

Narkotiku ārstēšana

Kad akromegālijas speciālists izrakstīja zāles, kas nomāc augšanas hormona veidošanos, piemēram:

  • somatostatīns, efektīvs, kad parādās agrīnie simptomi;
  • dopamīna agonistiem, zāļu iedarbība ir vērsta uz augšanas hormona nomākšanu.

Iespējamās blakusparādības: caureja, slikta dūša, sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās.

Narkotiku ārstēšana ir efektīva tikai slimības sākumā.

Radiācijas terapija

Pirmā staru terapija tika izmantota 1909. gadā Parīzē. Parasti šī metode izmanto protonu terapiju un gamma terapiju. Gamma stari apstaro zonu, kur atrodas audzējs. Bet staru metodei ir milzīgs trūkums, somatotropo hormona normalizācija notiks tikai pēc vairāk nekā 5 gadiem. Tādēļ šī metode tiek izmantota ekstremālos gadījumos, ja operācija un narkotikas nenodrošina pienācīgu rezultātu. Radiācijas terapijas kontrindikācija var būt:

  • "tukšas Turcijas seglu" klātbūtne;
  • adenomas tuvums redzes nerviem.

Surgery

Operācija, ārstējot akromegāliju, tiek uzskatīta par visefektīvāko.

Ja adenoma ir sasniegusi lielu izmēru, ārstēšana būs neefektīva, tādā gadījumā to nav iespējams veikt bez ķirurģiskas iejaukšanās. Audzēja izņemšanu veic ar endoskopijas metodi. Operācijas indikācija ir strauja redzes pasliktināšanās, tas norāda uz strauju slimības attīstību.

Ķirurģiska iejaukšanās ir efektīva mazām adenāmām. Lieliem hipofīzes audzējiem ir iespējama recidīvs. Veiksmīgas ārstēšanas procents šajā gadījumā ir ļoti mazs. Ar gigantisku audzēju izmēriem operācija tiek veikta divos posmos, no vairākiem intervāliem starp operācijām. Operācijas panākumi ir atkarīgi no neiroķirurgas pieredzes. Pēc operācijas ir ļoti reti sastopamas komplikācijas, piemēram, meningīts, redzes traucējumi, un ir iespējama nāve.

Akromegālija grūtniecības laikā

Pasaules praksē ir gadījumi, kad slimības atvieglošanas periods ir labvēlīgs grūtniecības ceļš, kā arī sievietes, kas ņēma oktreotīdu pirms grūtniecības. Tomēr pastāv somatotropo hormonu atkārtotas palielināšanas risks. Tādēļ sievietei grūtniecības laikā jābūt pastāvīgam ārsta uzraudzībā.

Prognoze pacientam

Pacienta stāvokļa uzlabošana ir atkarīga no slimības savlaicīgas noteikšanas un pareizas ārstēšanas iecelšanas. Ja slimībai ir atļauts dreifēt, slimība attīstās, palielinās ļaundabīgo audzēju risks, un ir iespējama nāve. Samazināts dzīves ilgums, vairumā gadījumu dzīvo līdz 60 gadiem.

Jebkura akromegālijas ārstēšana nebūs ļoti efektīva, ja netiks ievērots pienācīgs uzturs un pienācīgs dzīvesveids. Ieteicams lietot tik daudz pārtikas produktus, kas bagāti ar kalciju, lai stiprinātu kaulus. Produkti, kas satur estrogēnu, var nomākt somatotropo hormonu ražošanu.

Profilakse

Lai pasargātu sevi no tādas briesmīgas slimības kā akromegālija, jāveic šādi profilakses pasākumi:

  • izvairīties no traumatiska smadzeņu trauma;
  • savlaicīgi ārstēt nazofaringijas infekcijas;
  • ēst pareizi un pilnīgi;
  • regulāri apmeklējot ārstu, pēc pirmajām pazīmēm apspriežas ar endokrinologu.

Bet visu iepriekšminēto preventīvo pasākumu ievērošana nenodrošina 100% garantiju pret akromegālijas aizsardzību.

Personas ar akromegāliju

Starp slavenajiem, sabiedriskiem cilvēkiem ir diezgan daudz slimības akromegālijas nesēju. Neskatoties uz to, viņi ir veiksmīgi, strādā, dara visu, kas viņiem patīk.

Labs piemērs akromegāli ir Turcijas iedzīvotājs Sultans Kosens. Tā augstums ir 2,51 cm. Augstākais cilvēks pasaulē dzīvoja 1918-1940. Viņa augstums - 2,88 cm

Fjodors Makhnovs dzimis 1875. gadā Krievijas impērijā, viņa augstums bija 285 cm, svars bija 182 kg, kājas garums bija 51 cm, viņa palma bija 31 cm. Viņš nomira 34 gadu vecumā, iespējams, no plaušu slimībām.

Basketbola spēlētāji ar akromegaliju:

  • Cheno-Irgush basketbolists, padomju nacionālās komandas loceklis Uvais Akhtajevs, kura augstums ir 236 cm;
  • Aleksandrs Sizonenko, padomju basketbolists ar pieaugumu 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan ir Rumānijas sportists, kura augstums ir 231 cm;

Daudzi slaveni sportisti ir akromegāzes nesēji. Starp tiem ir:

  • Brazīlijas jaukto cīņu cīnītājs Antonio Silva. Antonio ir liels zods un kājas.
  • Andrejs Giant ir slavens cīkstonis ar pieaugumu 2,24 cm, viņa svars bija 240 kg.
  • Amerikāņu aktieris Richard Keel savu augstumu -218 cm;
  • Televīzijas pārstāve Krievijas izcelsmes franču dvīņi Bogdanovs;
  • Amerikas aktieris Matthew McGrory viņa augstums bija -229 cm
  • Big Show aktieris un cīkstonis ar pieaugumu 2,13 cm;
  • Great Kali, kura augstums ir 2,16 cm.

Vispazīstamākais pacients ar akromegaliju ir slavenais franču cīnītājs, pasaules čempions Maurice Tiyet. Sakarā ar slimības progresēšanu, Maurice nespēja izpildīt savu sapni kļūt par advokātu. Tik maz cilvēki zina, bet tas ir Maurice, kurš ir karikatūra raksturs Šreks.

Krievijā visslavenākais akromegālijas pārvadātājs ir profesionāls bokseris un politiķis Nikolajs Valuvs. Vienā brīdī viņam bija operācija, lai izņemtu hipofīzes audzēju.

Akromegālija

Akromegālija ir dažu ķermeņa daļu patoloģisks pieaugums, kas saistīts ar audzēja bojājuma rezultātā palielinātu priekšējā hipofīzes gredzena somatotropo hormonu (augšanas hormonu) veidošanos. Tas notiek pieaugušajiem un izpaužas sejas funkciju (nagu, ausīšu, lūpu, apakšējo žokļu) palielināšanās, pēdu un roku palielināšanās, nemainīgas galvassāpes un locītavu sāpes, vīriešu un sieviešu seksuālās un reproduktīvās funkcijas traucējumi. Paaugstināts augšanas hormona līmenis asinīs izraisa agrīnu mirstību no vēža, plaušu, sirds un asinsvadu slimībām.

Akromegālija

Akromegālija ir dažu ķermeņa daļu patoloģisks pieaugums, kas saistīts ar audzēja bojājuma rezultātā palielinātu priekšējā hipofīzes gredzena somatotropo hormonu (augšanas hormonu) veidošanos. Tas notiek pieaugušajiem un izpaužas sejas funkciju (nagu, ausīšu, lūpu, apakšējo žokļu) palielināšanās, pēdu un roku palielināšanās, nemainīgas galvassāpes un locītavu sāpes, vīriešu un sieviešu seksuālās un reproduktīvās funkcijas traucējumi. Paaugstināts augšanas hormona līmenis asinīs izraisa agrīnu mirstību no vēža, plaušu, sirds un asinsvadu slimībām.

Akmegālija sāk attīstīties pēc izaugsmes pārtraukšanas. Pamazām, ilgu laiku, simptomi palielinās, un izskata izmaiņas. Vidēji akromegālija tiek diagnosticēta pēc 7 gadiem no faktiskās slimības sākuma. Slimība ir vienlīdz svarīga sievietēm un vīriešiem, galvenokārt 40-60 gadu vecumā. Acromegalija ir reti endokrīnā patoloģija, un to novēro 40 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Attīstības mehānisms un akromēdijas cēloņi

Somatotropo hormonu sekrēciju (somatotropīnu, augšanas hormonu) veic hipofīzes dziedzeris. Bērnībā somatotropo hormons kontrolē skeleta muskuļu un skeleta veidošanos un lineāru augšanu, savukārt pieaugušajiem tas kontrolē ogļhidrātu, tauku, ūdens un sāls metabolismu. Augšanas hormona sekrēciju regulē hipotalāms, kas ražo īpašas neirozokreses: somatoliberīns (stimulē GH ražošanu) un somatostatīns (inhibē GH produkciju).

Parasti somatotropīna saturs asinīs dienas laikā svārstās, agrās rīta stundās sasniedzot maksimumu. Pacientiem ar akromegāliju GH koncentrācija asinīs palielinās ne tikai, bet arī tā sekrēcijas normālā ritma traucējumi. Dažādu iemeslu dēļ priekšējās hipofīzes šūnas netiek pakļautas hipotalāmu regulējošai ietekmei un sāk aktīvi pavairot. Hipofīzes šūnu proliferācija izraisa labdabīgu dziedzeru audzēju - hipofīzes adenomu, enerģiski ražojot somatotropīnu. Adenomas izmērs var sasniegt vairākus centimetrus un pārsniegt pašas dziedzera izmēru, izspiežot un iznīcinot normālu hipofīzes šūnas.

45% pacientu ar akromegāliju hipofīzes audzējos ražo tikai somatotropīnu, 30% no tiem papildus ražo prolaktīnu, pārējos 25%, turklāt tie izdala luteinizējošus, folikulus stimulējošus, vairogdziedzerus stimulējošus hormonus, A-subvienību. 99% no hipofīzes adenomas ir akromegālijas cēlonis. Faktori, kas izraisa hipofīzes adenomas attīstību, ir dzemdes kakla sāpes, hipotalāma audzēji, hroniska deguna blakusdobumu iekaisums (sinusīts). Īpaša nozīme akromēdijas attīstībā tiek pievērsta iedzimtībai, jo slimība biežāk tiek novērota radiniekiem.

Bērnībā un pusaudžiem, turpinot augt, hroniska GH hipersekrecija izraisa gigantismu, kam raksturīgs pārmērīgs, bet relatīvi proporcionāls kaulu, orgānu un mīksto audu pieaugums. Ar fizioloģiskās augšanas un kaula ossifikācijas pabeigšanu attīstās akromegāzes veida pārkāpumi - nesamērīga kaulu sabiezēšana, iekšējo orgānu palielināšanās un raksturīgi vielmaiņas traucējumi. Akromegālija izraisa iekšējo orgānu parenhīmas un stromas hipertrofiju: sirdi, plaušas, aizkuņģa dziedzeri, aknas, liesu, zarnas. Saistīto audu izplatīšanās izraisa sklerozes izmaiņas šajos orgānos, palielina risku saslimt ar labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem, tai skaitā endokrīnās.

Akromegālijas posmi

Akromegāli raksturo ilgstošs ilgtermiņa kurss. Atkarībā no simptomu nopietnības akromegālijas attīstībā ir vairāki posmi:

  • Preakromegālijas stadija - parādās sākotnējas, vieglas slimības pazīmes. Šajā stadijā akromegāliju reti diagnosticē, pamatojoties tikai uz somatotropo hormona rādītājiem asinīs un smadzeņu smadzeņu skenēšanas datiem.
  • Hipertrofiska stadija - izteikti akromegālijas simptomi.
  • Audzēja posms - priekšplānā izvirzīti blakus esošo smadzeņu daļu (paaugstināta intrakraniālais spiediens, nervu un acu bojājumi) saspiešanas simptomi.
  • Kahoksijas pakāpe - izsmelšana kā akromegālijas iznākums.

Akromegālijas simptomi

Acromegalijas izpausmes var būt saistītas ar somatotropīna pārākumu vai hipoglikozes adenomas iedarbību uz redzes nervu un tuvējo smadzeņu struktūru.

Augšanas hormona pārpalikums izraisa raksturīgas izmaiņas akromegālijas pacientu izskata ziņā: mandibulas palielināšanās, iegurņa kauli, uzacis, lūpu, deguna un ausīšu hipertrofija, kā rezultātā rodas sejas īpašību raupjums. Palielinoties apakšžokļa līnijai, starpdzirnavu telpas atšķiras un mainās kodums. Mēles (makroglossija), uz kurām tiek iespiesti zobu zīmes, palielinās. Sakarā ar mēles, balsenes un balss virkņu hipertrofiju mainās balss - tas kļūst mazs un neuzkrītošs. Izmaiņas izskatā ar akromegaliju rodas pakāpeniski, nepamanīti pacientiem. Ir pirkstu sabiezējums, palielināts galvaskausa, kāju un roku izmērs, tāpēc pacients ir spiests nopirkt cepures, apavus un cimdus vairākiem izmēriem, kas ir lielāki nekā agrāk.

Ar akromegāliju notiek skeleta deformācija: mugurkauls ir saliekts, krūšu sprauga palielinās priekšējā pusē, iegūstot mucas formas formu, starpzobu telpas paplašinās. Savienojošo un skrimšļu audu attīstīšanās hipertrofija izraisa deformāciju un locītavu kustības ierobežošanu, artralģiju.

Akromegālija izraisa pārmērīgu svīšanu un tauku izdalīšanos sakarā ar sviedru un tauku dziedzeru skaita palielināšanos un palielināto aktivitāti. Akromegālijas pacientu āda ir sabiezējusi, sabiezējusi un savākta dziļās krokās, īpaši galvas ādā.

Ar akromegāliju palielinās muskuļu un iekšējo orgānu izmērs (sirds, aknas, nieres), pakāpeniski palielinot muskuļu šķiedru distrofiju. Pacienti sāk uztraukties par vājumu, nogurumu, pakāpenisku efektivitātes samazināšanos. Attīstās miokarda hipertrofija, ko pēc tam aizstāj miokardiodistrofija un palielināta sirds mazspēja. Vienai trešdaļai pacientu ar akromegāliju ir arteriālā hipertensija, un gandrīz 90% veido miega apnojas sindroms, kas saistīts ar augšējo elpošanas ceļu mīksto audu hipertrofiju un elpošanas centra darbības traucējumiem.

Kad akromegālija cieš seksuālo funkciju. Lielākā daļa sieviešu, kuriem ir pārāk liels prolaktīna un gonadotropīna trūkums, izraisa menstruāciju traucējumus un neauglību, parādās galaktorija - piena noplūde no zīdaini, kas nav izraisījusi grūtniecību un dzemdību. 30% vīriešu ir seksuālās spējas samazināšanās. Antidiuretisko hormonu hipoglikēmija akromegāzē izpaužas kā cukura diabēts.

Palielinoties hipofīzes audzējiem un nervu un audu saspiešanai, palielinās intrakraniālais spiediens, fotofobija, dubults redze, sāpes vaigu kaulos un pieres, reibonis, vemšana, dzirdes un smakas samazināšanās, ekstremitātes nejutīgums. Pacientiem ar akromegāliju palielinās vairogdziedzera audzēju, kuņģa-zarnu trakta orgānu, dzemdes augšanas risks.

Akromegalijas komplikācijas

Akromēdijas gaitā notiek gandrīz visu orgānu sarežģījumu attīstība. Pacientiem ar akromegāliju visbiežāk rodas sirds hipertrofija, miokardiodistrofija, arteriālā hipertensija un sirds mazspēja. Vairāk nekā trešdaļa pacientu ir saslimuši ar cukura diabētu, aknu distrofiju un plaušu emfizēmu.

Augu faktoru hiperprodukcija akromegāzē noved pie dažādu orgānu, gan labdabīgu, gan ļaundabīgu audzēju attīstības. Akromegālija bieži vien ir saistīta ar difūzu vai mezglainu sitēmu, fibroziticu mastopātiju, adenomatozo virsnieru dziedzera hiperplāziju, policistisko olnīcu, dzemdes fibroīdiem, zarnu polipozi. Jaunu hipofīzes nepietiekamību (panhypopituitarism) izraisa gripas kompresija un iznīcināšana ar audzēju.

Akromegālijas diagnostika

Vēlākajos posmos (pēc 5-6 gadiem no slimības sākuma) akromegāli var aizdomas, pamatojoties uz ķermeņa daļu un citu ārējo pazīmju palielināšanos, kas tika novērotas pārbaudes laikā. Šādos gadījumos pacients tiek nosūtīts endokrinologam, lai saņemtu konsultācijas un testus laboratorijas diagnostikai.

Galvenie laboratorijas kritēriji akromēdijas diagnostikai ir asins līmeņa noteikšana:

  • somatotropo hormonu no rīta un pēc testa ar glikozi;
  • IGF I - insulīnam līdzīgs augšanas faktors.

Palielināts augšanas hormona līmenis tiek noteikts gandrīz visiem pacientiem ar akromegāzi. Iekšķīgai analīzei ar glikozes slodzi ar akromegāliju ir jānosaka sākotnējā GH vērtība, pēc tam pēc glikozes uzņemšanas - pusstundu, stundu, 1,5 un 2 stundas. Parasti pēc glikozes lietošanas tiek samazināts somatotropo hormonu līmenis, un, akmegālijas aktīvajā fāzē, gluži pretēji, tas tiek atzīmēts. Glikozes tolerances tests ir īpaši informatīvs gadījumos, kad GH līmeņa vai tā normālo vērtību līmenis ir mērens. Arī glikozes slodzes testu izmanto, lai novērtētu akromegālijas ārstēšanas efektivitāti.

Augšanas hormons darbojas uz ķermeņa, izmantojot insulīnam līdzīgus augšanas faktorus (IGF). IGF I plazmas koncentrācija atspoguļo kopējo GH izdalījumu dienā. IGF I pieaugums pieaugušā asinīs tieši norāda uz akromegālijas attīstību.

Oftalmoloģiska pacientu ar akromegāliju izmeklēšana ir izteikusi vizuālo lauku sašaurināšanos, jo anatomiski vizuālie ceļi atrodas smadzenēs blakus hipofīzes dziedzerim. Kad galvaskausa rentgenogrāfija atklāja Turcijas seglu lieluma palielināšanos, kur atrodas hipofīze. Hipofīzes audzēja vizualizēšanai tiek veikta datorizētā diagnostika un smadzeņu MRI. Turklāt pacienti ar akromegāliju tiek pārbaudīti, lai identificētu dažādas komplikācijas: zarnu polipozi, cukura diabētu, daudzveidīgo zobu utt.

Akromegālijas ārstēšana

Akromegāzes galvenais ārstēšanas mērķis ir panākt slimības izzušanu, novēršot somatotropīna hipersekrēciju un normalizējot IGF I koncentrāciju. Mūsdienu endokrinoloģija izmanto akromegālijas ārstēšanai medicīniskās, ķirurģiskās, radiācijas un kombinētās metodes.

Lai normalizētu somatotropīna līmeni asinīs, ir paredzēts lietot somatostatīna analogus - hipotalāmu neurosekrētu, kas nomāc augšanas hormona (oktreotīda, lanreotida) sekrēciju. Kad akromegāģija parāda dzimšanas hormonu, dopamīna agonistu (bromokriptīna, kabergolīna) iecelšanu. Pēc tam vienreizēju gamma vai staru terapiju parasti veic hipofīzes zonā.

Acromegālijas gadījumā visefektīvākais ir ķirurģiskais audzēja izņemšana no galvaskausa pamatnes caur sponoidālo kaulu. Pēc nelielām adenām pēc operācijas 85% pacientu ir normalizējušies somatotropīna līmenis un ilgstoša slimības remisija. Ar ievērojamu audzēja lielumu ārstēšanas procents pirmās operācijas rezultātā sasniedz 30%. Mirstības koeficients akromegālijas ķirurģiskajā ārstēšanā ir no 0,2 līdz 5%.

Akromegālijas prognozēšana un novēršana

Akromegālijas ārstēšanas trūkums noved pie aktīva un darba vecuma pacientu invaliditātes, palielina priekšlaicīgas mirstības risku. Akromēdija samazina paredzamo dzīves ilgumu: 90% pacientu dzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību rezultātā. Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenām. Lieliem hipofīzes audzējiem strauji palielinās to recidīvu biežums.

Lai novērstu akromegāliju, vajadzētu izvairīties no galvas traumām, iztukšot nazofaringijas infekciju. Akromegālijas agrīna noteikšana un augšanas hormona līmeņa normalizēšana novērsīs komplikācijas un izraisīs stabilu slimības izzušanu.

Papildu Raksti Par Vairogdziedzera

Ierīci, kas mēra cukura līmeni asinīs, sauc par glikometru. Šīs ierīces ir daudzi modeļi, kas atšķiras pēc tehniskajām īpašībām un papildu funkcijām. No ierīces precizitātes ir atkarīgs no indikatoru pareizības, tāpēc, izvēloties to, jākoncentrējas uz kvalitāti, izmantošanas īpašībām, kā arī ārstu un pacientu atsauksmēm.

Vairogdziedzera darbības traucējumi nelabvēlīgi ietekmē visa organisma stāvokli. Vairogdziedzera hormoni ir iesaistīti vielmaiņas, sirds un asinsvadu, reproduktīvās sistēmas un nervu sistēmu darbā.

Apakšgrupu preparāti ir izslēgti. Iespējot AprakstsAngiotenzīna II receptoru antagonisti vai AT blokatori1-receptori - viena no jaunajām antihipertensīvo līdzekļu grupām.