Galvenais / Hipoplāzija

Akromegālija - kas tas ir? Fotogrāfijas, cēloņi un ārstēšana

Akromegālija ir slimība, kam raksturīga paaugstināta somatotropo hormonu (STH) sekrēcija, kaulu neproporcionāla augšana, kaulu un mīksto audu izvirzīto daļu palielināšanās, kā arī iekšējie orgāni, vielmaiņas traucējumi.

Acromegāzes biežums vīriešiem un sievietēm ir vienāds, biežāk cilvēki, kas vecāki par 30 gadiem, saslimst. Ar augšanas hormona hiperprodukcijas parādīšanos jaunā vecumā pirms augšanas pabeigšanas tiek atzīmēta proporcionāla skeleta kaulu augšanas paātrināta attīstība, attīstās gigantisms (pieaugums līdz 190 cm tiek uzskatīts par normālu).

Tomēr dažreiz bērniem ar atvērtu augšanas zonu pārmērīga hormona sekrēcija ir saistīta ar akromegāliju iezīmēm vai akromegālijas attīstību.

Iemesli

Kāpēc akromegālija attīstās un kas tas ir? Akromegālija ir sindroms, kas attīstās somatotropīna pārprodukcijas dēļ ar hipofīzi (augšanas hormonu) pēc epifizisko skrimšļu nogatavošanās un ossiifikācijas perioda. Slimību raksturo pakāpeniska patoloģiska kaulu, iekšējo orgānu un mīksto audu augšana, īpaši ķermeņa perifērās daļas (ekstremitāšu, galvas, sejas).

Akromegāzes cēloņi lielākajā daļā gadījumu klīnikā, kas izraisa pārmērīgu augšanas hormona sekrēciju, ir hipofīzes adenoma, kas atrodas augšanas hormona ražošanā. Visbiežāk audzēju attīstību izraisa Gs-alfa olbaltumvielu gēna mutācija. Šī mutēnu olbaltumviela nepārtraukti stimulē enzīmu adenilāta ciklazāli, tas noved pie somatotropīna ražošanas pieauguma pieauguma, kā rezultātā palielinās tā ražošana.

Ja nav labdabīgu audzēju glandu audos no hipofīzes, akromegālija var izraisīt:

  • galvaskausa traumām;
  • patoloģiska grūtniecības gaita;
  • akūtas un hroniskas infekcijas (piemēram, masalas, gripa utt.);
  • garīgi zaudējumi;
  • centrālajā nervu sistēmā lokalizēti audzēji;
  • kreisās priekšējās daivas ļaundabīgi audzēji;
  • epidermālais encefalīts;
  • lielu rezervuāru cistas, ko izraisa galvas traumas vai infekcijas slimību rezultātā;
  • iedzimts vai iegūts sifiliss.

Ir vērts atzīmēt, ka cietušā trauma pati par sevi nav akromegalijas cēlonis, tā var vienkārši kļūt par šīs izaugsmes patoloģijas attīstības katalizatoru.

Akromegālijas simptomi

Simptomi parādās diezgan lēni, un to augšana notiek pakāpeniski. Parasti šīs slimības diagnosticēšana pieaugušā vecumā aizņem apmēram desmit gadus pēc pirmajām slimības pazīmēm. Akromegāzes gadījumā simptomi lielā mērā ir atkarīgi no stadijas.

Eksperti nosaka šādas slimības formas:

  • preakremgālija - simptomi praktiski nav sastopami;
  • hipertrofisks - galvenā slimības pazīmju daļa;
  • audzējs - audzēja augšana ietekmē blakus esošos nervu galus, audus un orgānus;
  • divtikčeskaya - visgrūtākais posms.

Subjektīvu akromegālijas pazīmju rašanās biežums attiecībā uz ārstu ir šāds:

  • palielinājums rokās un kājās - 100%;
  • izskata maiņa - 100%
  • galvassāpes - 80%,
  • parestēzija - 71%,
  • sāpes locītavās un aizmugurē - 69%,
  • svīšana - 62%,
  • menstruācijas traucējumi - 58%,
  • vispārējais vājums un invaliditāte - 54%,
  • svara pieaugums - 48%,
  • samazināts libido un potenciāls - 42%,
  • redzes traucējumi - 36%,
  • dienas miegainība - 34%,
  • hipertrichoze - 29%,
  • sirdsdarbība un elpas trūkums - 25%.

Pētot pacientu, sejas funkciju raupjums, roku un kāju palielināšanās, kifoskolioze, kā arī maņu un ādas izmaiņas pievērš uzmanību. Palielinoties gliemežu arkiem, zigomitāriem kauliem un zodam, pacienta seja uzņem pakaļgala izskatu. Sejas hipertrofijas mīkstie audi, kas palielina degunu un ausīm, lūpām. Āda kļūst biezāka, parādās dziļi krokas (īpaši galvas aizmugurē), parasti ādas virsma ir taukaina (taukainā seboreja).

Sakarā ar iekšējo orgānu palielināšanos pacienta lielumā un tilpumā palielinās muskuļu distrofija, kas izraisa vājumu, nogurumu un strauju darba spējas samazināšanos. Sirds muskuļu hipertrofija un sirds mazspēja strauji attīstās. Saskaņā ar statistiku, trešdaļa pacientu ar akromegāliju ir paaugstinājusi asinsspiedienu un traucējusi elpošanas centra darbību, kā rezultātā bieži rodas apnoja (pagaidu elpošanas apstāšanās).

Palielinās mēles un starpdermālām telpām (diastema), progātīts attīstās, kas izraisa ēsmu. Izcils kauls, īpaši sejas, augšana. Plaukstas ir rokas, pirksti ir sabiezināti un izskatās saīsināti. Roku āda ir arī sabiezēta, it īpaši uz palmas virsmas. Palielinās pēdu platums, un, pateicoties lēciena pieaugumam, garums palielinās, palielinās arī valkājamā apavu izmērs.

Pēdas āda ir sabiezēta, taukaina un mitra, bieži ar pārmērīgu hipertrichozi. Bieži vien parādās parestēzijas un pirkstu nejutīgums. Progresīvos slimības gadījumos notiek skeleta deformācijas dažāda pakāpe.

Diagnostika

Diagnozi apstiprina, pārbaudot hormonu asins analīzes. Visi pacienti ar akromegāliju atklāja augstu somatotropo hormona saturu asinīs. Papildus laboratorijas testiem pacientiem tiek parādītas citas diagnostikas metodes:

  • galvaskauss radiogrāfija;
  • MRI;
  • CT skenēšana;
  • konsultācija ar endokrinologu.

Vairāku akromegļijas gadījumu diagnoze nav balstīta vienīgi uz pacienta izskata pārmaiņām. Tas ir saistīts ar faktu, ka sejas, locekļu un ķermeņa daļu palielināšanās ir citu slimību pazīmes - gigantisms, osteoartropātija, Pagetes slimība.

Tādēļ ārkārtīgi svarīgi ir veikt vairākus papildu pētījumus ar akromegālijas pazīmēm. Jo īpaši radiogrāfs var atklāt Turcijas seglu lieluma palielināšanos, un tomogrāfija palīdzēs noteikt tā patieso cēloni. Turklāt jāveic vairāki oftalmoloģiskie izmeklējumi.

Akromegālija: foto

Tā kā akromegālijas slimnieki izskatās, mēs piedāvājam detalizētus fotoattēlus.

Slaveni cilvēki ar šo slimību

Hronoloģiskā secībā:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Francijas profesionālais cīkstonis, dzimis franču ģimenes Urālē; Šrekas prototips.
  • Ķīle, Ričards (1939-2014) - amerikāņu aktieris 2,18 m garš.
  • Andre Gigants (1946-1993) ir profesionāls franču cīkstonis un bulgāru-poļu izcelsmes aktieris.
  • Streiken, Karel (dzimis 1948. gadā) ir Holandes raksturīgais aktieris, kura augstums ir 2,13 m.
  • Igors un Grishka Bogdanov (Igor un Grichka Bogdanoff, 1949. g.) - krievu izcelsmes franču dvīņi, televīzijas priekšnesumi, kosmosa fizikas popularizētāji.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikāņu aktieris ar izaugsmi 2,29 metri.
  • Valuevs Nikolajs Sergeevich (dzimis 1973) ir krievu profesionāls bokseris un politiķis.

Uzziniet vairāk par Wikipedia.

Akromegālijas ārstēšana

Terapeitiskie pasākumi akromegālijas nolūkos ir paredzēti, lai izskaustu augšanas hormona sekrēciju ar hipofīzi, samazinātu klīnisko simptomu izpausmi un likvidētu tādus slimības simptomus kā galvassāpes, redzes lauka traucējumus utt.

To panāk, ātri atceļot hipofīzes adenotiku, intersticiāla-hipofīzes zonas apstarošanu, radioaktīvā itrija, zelta vai iridija implantēšanu hipofīzi, hipofīzes kriogēno iznīcināšanu un zāļu terapiju (dopamīna agonistus un somatostatīna analogus). Pēc tam, kad somatotropīna līmenis samazinās, pacients ne tikai jutīsies labāk, bet arī palielināsies dzīves ilgums. Līdz šim zinātnieki ir pierādījuši, ka ilgstoša šī hormona līmeņa paaugstināšanās noved pie plaušu, sirds un asinsvadu un onkoloģisko slimību izraisītām mirstībām.

Jebkurā gadījumā ļoti svarīga nozīme ir akromegālijas ārstēšanai savlaicīgi, jo tās trūkums ir saistīts ar agrīnu darbspējas vecuma pacientu invaliditāti un priekšlaicīgas mirstības varbūtības palielināšanos.

Prognoze

Akromegālijas ārstēšanas trūkums noved pie aktīva un darba vecuma pacientu invaliditātes, palielina priekšlaicīgas mirstības risku. Akromēdija samazina paredzamo dzīves ilgumu: 90% pacientu dzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību rezultātā.

Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenām. Lieliem hipofīzes audzējiem strauji palielinās to recidīvu biežums.

Akromegālija - fotogrāfijas, cēloņi, pirmās pazīmes, simptomi un slimības ārstēšana

Acromegalija ir patoloģisks sindroms, kas attīstās somatotropīna hiperprodukcijas dēļ pēc hipofīzes gremošanas pēc epifizisko skrimšļu pārkaušanas. Bieži akromegalija sajaucas ar gigantismu. Bet, ja gigantisms rodas no bērnības, tikai ar pieaugušiem saskaras ar acromegāzi un vizuālie simptomi parādās tikai 3-5 gadus pēc ķermeņa sadalīšanās.

Kas ir akromegāze: slimības apraksts

Akromegālija ir slimība, kurā palielinās augšanas hormona (somatotropīna) ražošana, šajā gadījumā tiek pārkāpts skeleta un iekšējo orgānu proporcionālais augs, turklāt ir vielmaiņas traucējumi.

Somatropīns uzlabo olbaltumvielu struktūru sintēzi, veicot šādas funkcijas:

  • palēnina olbaltumvielu sadalījumu;
  • paātrina tauku šūnu pārvēršanu;
  • samazina taukaudu veidošanos zemādas audos;
  • palielina attiecību starp muskuļu masu un taukaudiem.

Ir vērts atzīmēt, ka hormona līmenis tieši atkarīgs no vecuma indikatoriem, tādēļ lielākā somatropīna koncentrācija tiek novērota pirmajos dzīves gados līdz aptuveni trim gadiem, un tās maksimālā produktivitāte notiek pārejas periodā. Naktī ievērojami palielinājās somatotropīns, tāpēc miega traucējumi izraisa tā samazināšanos.

Tas notiek tā, ka, ja nervu sistēmas slimības ietekmē hipofīzi vai kādu citu iemeslu dēļ, organisms neizdodas un somatotropo hormonu ražo liekā daudzumā. Sākotnējā stāvoklī tas ir ievērojami palielināts. Ja tas notika nobriedušā vecumā, kad aktīvās augšanas zonas jau ir slēgtas, tas apdraud akromegāzi.

Iemesli

95% gadījumu akromegālijas cēlonis ir hipofīzes audzējs - adenoma vai somatotropinoma, kas nodrošina augošu izaugsmes hormona sekrēciju, kā arī tās nevienmērīgu plūsmu asinīs

Akmegālija sāk attīstīties pēc izaugsmes pārtraukšanas. Pamazām, ilgu laiku, simptomi palielinās, un izskata izmaiņas. Vidēji akromegālija tiek diagnosticēta pēc 7 gadiem no faktiskās slimības sākuma.

Parasti akromegālija attīstās pēc centrālās nervu sistēmas traumām, infekcijas un neinfekciozām iekaisīgām slimībām. Noteikta loma mantojuma attīstībā.

Simptomi un foto akromegālija

Akromegālija attīstās diezgan lēni, tāpēc pirmie simptomi bieži vien netiek pamanīti. Ar šo funkciju ļoti grūti diagnosticēt agrīnu patoloģiju.

Fotoattēls parāda raksturīgu akromegālijas simptomu uz sejas.

Eksperti nosaka hipofīzes akromegālijas galvenos simptomus:

  • bieži galvassāpes, ko parasti izraisa paaugstināts intrakraniālais spiediens;
  • miega traucējumi, nogurums;
  • fotofobija, dzirdes zudums;
  • neregulārs reibonis;
  • augšējo ekstremitāšu un sejas pietūkums;
  • nogurums, samazināta veiktspēja;
  • muguras sāpes, locītavu sāpes, locītavu ierobežota kustīgums, ekstremitāšu nejutīgums;
  • svīšana;

Augsts somatotropīna līmenis noved pie raksturīgo izmaiņu mazināšanās pacientiem ar akromegāliju:

  • Mēles, siekalu dziedzeru un balsenes sabiezēšana izraisa balss tonusa samazināšanos - tā kļūst dusmīgāka, kļūst husky;
  • palielināt smailītus kaulus;
  • apakšējā žokļa līnija;
  • priekšpuse loka;
  • ausu hipertrofija;
  • deguns;
  • lūpas

Tas padara sejas funkcijas grūts.

Karkens ir deformēts, krūtis ir palielināts, starpzobu telpas paplašinās, mugurkauls ir saliekts. Skrimšļa un saistaudu audzēšana izraisa locītavu kustības ierobežošanu, notiek deformācija, locītavu sāpes.

Sakarā ar iekšējo orgānu palielināšanos pacienta lielumā un tilpumā palielinās muskuļu distrofija, kas izraisa vājumu, nogurumu un strauju darba spējas samazināšanos. Sirds muskuļu hipertrofija un sirds mazspēja strauji attīstās.

Slimības attīstības stadijas

Akromegāli raksturo ilgstošs ilgtermiņa kurss. Atkarībā no simptomu nopietnības akromegālijas attīstībā ir vairāki posmi:

  1. Preakromēģija - kam raksturīgas agrākās pazīmes, to konstatē pavisam reti, jo simptomi nav ļoti izteikti. Tomēr vēl šajā stadijā ir iespējams diagnosticēt akromegāliju, izmantojot smadzeņu datortomogrāfiju, kā arī somatotropīna līmeni asinīs;
  2. Hipertrofiska stadija - izteikti akromegālijas simptomi.
  3. Audzējs: to raksturo blakus esošo struktūru bojājumu un disfunkcijas simptomi. Tas var būt redzes orgānu disfunkcija vai paaugstināts intrakraniālais spiediens.
  4. Pēdējais posms ir kacheksijas posms, to papildina ķermeņa izsmelšana akromegāzes dēļ.

Laika gaitā jāveic visi nepieciešamie profilaktiskie medicīniskie izmeklējumi, kas palīdz identificēt slimību agrīnā stadijā.

Cilvēka komplikācijas

Akromegāzes draudi tās komplikācijām, ko novēro gandrīz visos iekšējos orgānos. Biežas komplikācijas:

  • nervu sistēmas traucējumi;
  • endokrīnās sistēmas patoloģijas;
  • mastopātija;
  • dzemdes fibroids;
  • policistisko olnīcu sindroms;
  • zarnu polipi
  • išēmiskā slimība;
  • sirds mazspēja;
  • arteriālā hipertensija.

Attiecībā uz ādu, tad ir šādi procesi:

  • ādas kroku rašanās;
  • kārpas;
  • seboreja;
  • pārmērīga svīšana;
  • hidradenīts.

Diagnostika

Kad parādās pirmie simptomi, kas norāda uz akromegāliju, nekavējoties sazinieties ar kvalificētu ārstu, lai diagnosticētu un noteiktu precīzu diagnozi. Akromegālija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz datiem no asins analīzes IGF-1 līmenī (somatomedīns C). Normālos apstākļos ieteicams veikt provokatīvu testu ar glikozes saturu. Lai to paveiktu, pacients, kam ir aizdomas par akromegāliju, tiek ņemts paraugs ik pēc 30 minūtēm 4 reizes dienā.

Lai apstiprinātu diagnozi un veiktu cēloņu meklēšanu:

  1. Asins un urīna vispārējā analīze.
  2. Asins bioķīmiskā analīze.
  3. Vairogdziedzera ultraskaņa, olnīcas, dzemde.
  4. Galvaskauss un Turcijas seglu reģions (kaulu veidošanās galvaskausā, kur atrodas hipofīzes dziedzeris) ir novērota Turcijas balsti vai apvedceļa lieluma palielināšanās.
  5. Hipofīzes un smadzeņu apgabalu CT pārbaude ar obligātu kontrastu vai MRI bez kontrastējošas
  6. Oftalmoloģiskā izmeklēšana (acu pārbaude) - pacientiem samazinās redzes asums, ierobežoti redzes lauki.
  7. Salīdzinošs pacienta fotogrāfiju pētījums pēdējo 3-5 gadu laikā.

Akromegālijas ārstēšana

Dažreiz ārsti ir spiesti izmantot ķirurģiskas metodes akromegālijas ārstēšanai. Tas parasti notiek, ja izveidotais audzējs kļūst pārāk liels un izspiež apkārtējo smadzeņu audu.

Narkotikas

Konservatīvā hipofīzes akromegālijas ārstēšana ir zāļu lietošana, kas inhibē somatropo hormona veidošanos. Mūsdienās tiek izmantotas divas narkotiku grupas.

  • Viena grupa - somatostīna analogi (Sandotastatīns, Somatulīns).
  • Otra grupa - dopamīna agonisti (Parloder, Abergin).

Ķirurģiskā ārstēšana (operācija ar akromegāliju)

Ja adenoma ir sasniegusi ievērojamu lielumu vai slimība progresē strauji, zāļu terapija vien nepietiks - šajā gadījumā pacients tiek nekavējoties ārstēts. Ar plašu audzēju tiek veikta divpakāpju operācija. Tajā pašā laikā vispirms tiek noņemta audzēja daļa, kas atrodas galvaskausa kastītē, un pēc dažiem mēnešiem hipofīzes adenomas paliekas tiek izvadītas caur degunu.

Tieša norāde uz ķirurģiju ir ātrs redzes zudums. Audzējs tiek noņemts caur sphenoid kaulu. 85% pacientu pēc audzēja izņemšanas novēro ievērojamu somatotropīna līmeņa pazemināšanos līdz indeksu normalizēšanai un stabilai slimības remisijai.

Radiācijas terapija

Akromegālijas staru terapija tiek norādīta tikai tad, ja ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama, un zāļu terapija ir neefektīva, jo pēc tam, kad tā tiek veikta novēlota efekta dēļ, remisija parādās tikai pēc dažiem gadiem un komplikāciju pēc starošanās risks ir ļoti augsts.

Prognoze

Šīs patoloģijas prognoze ir atkarīga no ārstēšanas savlaicīguma un pareizības. Akromegālijas novēršanas pasākumu trūkums darba un aktīva vecuma pacientiem var izraisīt invaliditāti, kā arī palielina mirstības risku.

Akromēdija samazina paredzamo dzīves ilgumu: 90% pacientu dzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību rezultātā. Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenām. Lieliem hipofīzes audzējiem strauji palielinās to recidīvu biežums.

Profilakse

Akromegālijas profilakse ir paredzēta agrīnai hormonālo traucējumu noteikšanai. Ja laikā, lai normalizētu paaugstinātu somatotropo hormonu sekrēciju, ir iespējams izvairīties no patoloģiskām izmaiņām iekšējos orgānos un izskata, lai izraisītu stabilu remisiju.

Profilakse ietver šādu ieteikumu ievērošanu:

  • izvairīties no traumām galvas traumām;
  • konsultējieties ar ārstu par vielmaiņas traucējumiem;
  • rūpīgi ārstēt slimības, kas ietekmē elpošanas orgānu orgānus;
  • Pārtika bērniem un pieaugušajiem ir jāaizpilda un jāietver visas nepieciešamās veselīgās sastāvdaļas.

Akromegālija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Akmegālija ir hipofīzes slimība, kas saistīta ar pieaugošu augšanas hormona, somatotropīna, sēnīšu un iekšējo orgānu augšanu, sejas un citu ķermeņa daļu palielināšanos, kā arī vielmaiņas traucējumiem. Slimība sāk debitēt, kad ķermeņa normālā fizioloģiskā izaugsme ir pabeigta. Agrīnās stadijās tās radītās patoloģiskās pārmaiņas ir gandrīz nemainīgas vai nemaz nav pamanāmas. Ilgā laika periodā akromegālija attīstās - simptomi palielinās un izpausmes kļūst acīmredzamas. Vidēji pirmās slimības simptomu rašanās pirms diagnozes ilgst 5-7 gadus.

Cilvēku no vecākiem cieš no akromegāzes: parasti 40-60 gadu vecumā gan vīrieši, gan sievietes.

Somatotropīna ietekme uz cilvēka orgāniem un audiem

Augšanas hormona - somatotropīna - sekrēciju veic hipofīze. To regulē hipotalāms, kas, ja nepieciešams, ražo somatostatīna neurosekretus (inhibē somatotropīna ražošanu) un somatolibrīnu (aktivizē to).

Cilvēkiem somatotropo hormons nodrošina bērna skeleta lineāru augšanu (t.i., tā garumu) un ir atbildīgs par pareizu muskuļu un skeleta sistēmas veidošanos.

Pieaugušajiem somatotropīns ir iesaistīts vielmaiņas procesā - tai ir izteikta anaboliska iedarbība, stimulē olbaltumvielu sintēzes procesus, palīdz samazināt tauku nogulsnes zem ādas un palielina tā sadegšanu, palielina muskuļu un tauku masas attiecību. Turklāt šis hormons regulē arī ogļhidrātu metabolismu, kas ir viens no konisinsulāriem hormoniem, tas ir, palielina glikozes līmeni asinīs.

Ir pierādījumi, ka somatotropīna ietekme ir arī imūnstimulējoša un palielina kalcija kaulu absorbciju.

Akromegālijas attīstības cēloņi un mehānismi

95% gadījumu akromegālijas cēlonis ir hipofīzes audzējs - adenoma vai somatotropinoma, kas palielina augšanas hormona sekrēciju. Turklāt slimība var rasties, ja:

  • hipotalāmas patoloģija, provocējot somatoliberīna palielinātu ražošanu,
  • palielināta insulīnam līdzīga augšanas faktora ražošana;
  • audu jutība pret somatotropo hormonu;
  • somatotropīna patoloģiskā sekrēcija iekšējos orgānos (olnīcās, plaušās, bronhos, kuņģa-zarnu trakta orgānos) - ārpusdzemdes sekrēcija.

Parasti akromegālija attīstās pēc centrālās nervu sistēmas traumām, infekcijas un neinfekciozām iekaisīgām slimībām.

Ir pierādīts, ka tiem, kuru radinieki ir arī šī patoloģija, biežāk cieš no akromegāzes.

Morfoloģiskām izmaiņām akromegāzē raksturo iekšējo orgānu audu hipertrofija (apjoma un masas palielināšanās), saistaudu audzēšana tajās - šīs izmaiņas palielina risku par labdabīgu un ļaundabīgu audzēju veidošanos pacienta organismā.

Akromegālijas klīniskās izpausmes

Šīs slimības subjektīvās pazīmes ir šādas:

  • roku, kāju paplašināšana;
  • atsevišķu sejas pazīmju lieluma palielināšana - lielas uzacis, deguns, mēle (ar zobu nospiedumiem), palielināta izvirzītā apakšējā žokļa pievilcība; starp zobiem parādās atstarpes, pieres ādas krokas, nasolabial krokas kļūst dziļākas, sakodiens mainās;
  • balss sacietēšana;
  • galvassāpes;
  • parestēzija (nejutības sajūta, tirpšana, indeksēšana dažādās ķermeņa daļās);
  • muguras sāpes, locītavu sāpes, locītavu ierobežotā kustība;
  • svīšana;
  • augšējo ekstremitāšu un sejas pietūkums;
  • nogurums, samazināta veiktspēja;
  • reibonis, vemšana (tie ir paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes ar ievērojamu izmēru hipofīzes audzēju);
  • ekstremitāšu nejutīgums;
  • menstruācijas traucējumi;
  • seksuālās vēlmes un spējas samazināšanās;
  • neskaidra redze (dubultā redze, bailes no spilgtas gaismas);
  • dzirdes zudums un smarža;
  • piena izplūde no piena dziedzeriem - galaktoreja;
  • atkārtotas sāpes sirdī.

Persona, kas cieš no akromegāzes, objektīvi pārbauda, ​​ārsts atradīs šādas izmaiņas:

  • atkal ārsts pievērsīs uzmanību sejas īpašību un locekļu lieluma palielināšanai;
  • skeleta deformācijas (mugurkaula izliekums, mucas formas - palielināts priekšējā pusliemeņa lielumā - krūšu kurvī, paplašinātas starpzobu telpas);
  • sejas un roku pietūkums;
  • svīšana;
  • hirsutisms (pastiprināta vīriešu un sieviešu matu augšana);
  • palielināts vairogdziedzera, sirds, aknu un citu orgānu izmērs;
  • proksimālā miopātija (t.i., muskuļu izmaiņas, kas atrodas samērā tuvu ķermeņa centram);
  • augsts asinsspiediens;
  • mērījumi uz elektrokardiogrammu (tā sauktās akromegālijas sirds pazīmes);
  • paaugstināts prolaktīna līmenis asinīs;
  • vielmaiņas traucējumi (ceturksnī pacientiem rodas cukura diabēta pazīmes, izturīgas (izturīgas, nejutīgas) pret glikozes līmeni pazeminošu terapiju, ieskaitot insulīnu).

9 no 10 pacientiem ar akromegāliju ir konstatēti miega apnojas sindroma simptomi. Šā nosacījuma būtība ir tāda, ka, ņemot vērā augšējo elpošanas ceļu mīksto audu hipertrofiju un cilvēka elpošanas centra darbības traucējumus, īslaicīga elpošana apstājas miega laikā. Parasti pats pacients pat tos neuzskata, un pacienta radinieki un draugi pievērš uzmanību šim simptomam. Viņi atzīmē nakts krākšanu, ko pārtrauc pauzes, kuru laikā bieži vien pacienta krūtīs nav elpošanas kustības. Šīs pauzes ilgst dažas sekundes, pēc kuras pēkšņi pamostas pacients. Nakts laikā ir tik daudz pamošanās, ka pacients nesaņem pietiekami daudz miega, jūtas pārblīvēts, viņa garastāvoklis pasliktinās, viņš kļūst uzbudināms. Turklāt pacientam ir nāves risks, ja kāda no apstāšanās elpošana tiek aizkavēta.

Agrīnās attīstības stadijās akromegālija nerada pacientam neērtības - ne tik ļoti uzmanīgi pacienti pat nemaz neuzrāda palielinājumu vienā vai otrā ķermeņa daļā. Progresējot slimība, simptomi kļūst izteiktāki, līdz ar to parādās sirds, aknu un plaušu nepietiekamības simptomi. Šādiem pacientiem aterosklerozes un hipertensijas attīstības risks ir lielāks nekā pacientiem, kuri necieš no akromegāzes.

Ja hipofīzes adenoma attīstās bērnībā, kad viņa skeleta augšanas zonas joprojām ir atvērtas, tās sāk strauji augt - slimību izpaužas kā gigantisms.

Akromegālijas diagnostika un diferenciāldiagnoze

Ārsts aizdomas par šo patoloģiju jau balstoties uz pacienta sūdzībām, slimības vēsturi (simptomu raksturs, kas attīstījās vairākus gadus) un pacienta objektīvas pārbaudes rezultātiem (vizuālā apskates laikā viņš pievērsīs uzmanību paplašinātām ķermeņa daļām, un palpācija atklās iekšējo orgānu patoloģiskos izmērus). Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiks piešķirtas papildu diagnostikas metodes:

  • somatotropo hormona līmenis asinīs tukšā dūšā un pēc glikozes uzņemšanas (somatotropīna līmenis vienmēr palielinās - arī tukšā dūšā; pēc glikozes uzņemšanas hormonu līmenis tiek noteikts vēl trīs reizes - pēc 30 minūtēm - 1,5 un 2 stundas; veselīgā organismā pēc glikozes lietošanas somatotropo hormona saturs asinīs samazinās, bet akromegāzes gadījumā tas palielinās);
  • retāk testi ar tireo vai somatoliberīnu, kas stimulē augšanas hormona veidošanos, vai tests ar bromokriptīnu, kas nomāc sekretu cilvēkiem, kas cieš no akromegāzes;
  • insulīna tipa augšanas faktora noteikšana - IGF-1 (šīs vielas koncentrācija asins plazmā atspoguļo somatotropo hormonu daudzumu, kas izdalīta dienā, ja IGF-1 ir paaugstināts, tas ir drošs akromegālijas pazīme).

Nosakot augšanas hormona līmeni, ir svarīgi atcerēties, ka tā sekrēcijas maksimums veselīgā cilvēkā notiek naktī, bet akromegāzes gadījumā šī pīķa nav.

Akromegālijas diagnoze ir apstiprināta ar pētījuma instrumentālās metodes rezultātiem - galvaskauss radiogrāfiju: attēlā tiks attēlots palielināts turku segls. Lai tieši redzētu hipofīzes adenomu, pacientiem tiek dota aprēķināta vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Gadījumā, ja pacientam ir sūdzības par redzes pasliktināšanos, viņš tiek izrakstīts konsultācijas oftalmologs. Pārbaudes laikā pēdējā atradīs akromegālijai raksturīgo redzes lauku sašaurināšanos.

Ja pacientam ir sūdzības, kas saistītas ar specifiskas iekšējās orgānas patoloģiju, viņam individuāli tiek noteiktas papildu pārbaudes metodes.

Pārliecinošas akromegālijas diferenciālā diagnoze jāveic ar hipotireoīdismu un Pagetta slimību.

Akromegālija

Akromegālija ir slimība, kas pazīstama kopš seniem laikiem un kuru raksturo katras atsevišķas ķermeņa daļas patoloģisks pieaugums, kas saistīts ar somatotropo hormona palielinātu ražošanu, ko sauc arī par augšanas hormonu. Slimība visbiežāk notiek pēc ķermeņa augšanas pabeigšanas 20-40 gadu vecumā abos dzimumos un izpaužas kā roku un kāju palielināšanās, hipertrofija sejas funkciju palielināšanās. Akromegālijas simptomi izpaužas kā pastāvīgas galvassāpes un locītavu sāpes, reproduktīvā funkcija. Ļoti bieži somatotropo hormona līmeņa paaugstināšanās asinīs veicina smagu sirds un asinsvadu, plaušu vai vēža slimību rašanos un agrīnu mirstību.

Šī ir diezgan reti sastopamā slimība, un to diagnosticē 40 cilvēki no miljona, sāk pamanīt un turpina pakāpeniski un kļūst pamanāmi apmēram 7 gadus pēc tās rašanās.

Akromegāzes un slimību mehānisma cēloņi

Augšanas hormons tiek ražots hipofīzes dziedzerī, endokrīnās dziedzerī, kas atrodas smadzeņu pamatnē. Šis hormons ir atbildīgs par bērna augšanu, muskuļu veidošanos un skeletu. Pieaugušajiem tas nodrošina metabolisma kontroli, ieskaitot ūdens sāls, ogļhidrātu un tauku līdzsvaru.

Hipofizmas funkciju kontrole tiek veikta no citas smadzeņu daļas, ko sauc par hipotalāmu, kas ražo vielas, kas stimulē vai kavē hipofīzes funkcionēšanu.

Veseliem cilvēkiem somatotropo hormonu saturs svārstās visu dienu, pieaugums mainās ar samazināšanos. Vairāku iemeslu dēļ hipofīzes šūnas izzūd no hipotalāmu kontroles un sāk aktīvi pavairot. Hormonu sekrēcijas ritms ir traucēts un tā līmenis asinīs palielinās. Šo šūnu ilgstoša izaugsme ilgu laiku noved pie "hipofīzes adenomas" veidošanos - labdabīgu audzēju, kas sasniedz lielu skaitu centimetru. Audzējs sāk izspiest hipofīzi, dažreiz iznīcinot veselas šūnas. Tas ir audzējs, kas izraisa akromegāliju.

Citi netieši akromegālijas cēloņi ir nelabvēlīgi grūtniecības ceļi, centrālās nervu sistēmas audzēji, garīgās vai galvaskausa traumas, hroniskas infekcijas, piemēram, gripa, masalām uc Izplatība ir daļa no attīstības.

Akromegālijas posmi

Slimība notiek četros posmos, no kuriem katram ir zināmi procesi.

  • Sākotnējā preakromegālijas stadijā simptomi ir ļoti vāji un reti tiek atklāti. Diagnoze ir iespējama tikai pēc smadzeņu datortomogrāfijas un somatotropo hormonu līmeņa indikatoriem asinīs.
  • Hipertrofiskajā stadijā acromegālijas simptomi ir izteikti.
  • Smadzeņu reģionu saspiešanas simptomi, kas atrodas pie audzēja, parādās audzēja stadijā. Paaugstināts intrakraniālais spiediens, ir nervu un acu slimības.
  • Kaheksijas stadija ir pēdējā slimības fāze, kurai raksturīga izsmelšana akromegāzes dēļ.

Akromegālijas simptomi

Pārmērīgs augšanas hormona līmenis asinīs izraisa pacienta izskata pārmaiņas: palielinās zarnojošās arkas, smailie kauli, apakšējā žokļa, lūpu, deguna un ausu palielināšanās. Valdzenes, mēles, balss virvju hipertrofija izraisa balss izmaiņas. Būtiski palielināt galvaskausa, roku, kāju izmēru.

Karkens ir deformēts, krūtis ir palielināts, starpzobu telpas paplašinās, mugurkauls ir saliekts. Skrimšļa un saistaudu audzēšana izraisa locītavu kustības ierobežošanu, notiek deformācija, locītavu sāpes.

Pacientu āda ir saspiesta. Palielināts tauku un svīšana. Pārmērīgs iekšējo orgānu un muskuļu pieaugums izraisa muskuļu šķiedru distrofiju. Pacients sūdzas par nogurumu, vājumu, samazinātu sniegumu, slāpēm, biežu urinēšanu, pēkšņu temperatūras paaugstināšanos. Miokarda hipertrofija attīstās, attīstoties sirds mazspējā. 90% pacientu, sakarā ar augšējo elpošanas ceļu hipertrofiju un elpošanas centra darbības traucējumiem, attīstās krākšana un miega apnojas sindroms.

Ar hipofīzes audzēja augšanu palielinās intrakraniālais spiediens, galvassāpes, reibonis, dubultais redze, fotophobia, dzirdes zudums, ekstremitāšu nejutīgums, bieži notiek vemšana. Slimām sievietēm tiek traucēts menstruālais cikls, parādās neauglība, parādās galaktorija (piena izdalīšanās no piena dziedzeriem bez grūtniecības). Vīriešos dzimumtieksme izzūd.

Iespējama cukura diabēta attīstība, dzemdes audzēji, kuņģa-zarnu trakta orgāni, vairogdziedzeris.

Akromegālijas diagnostika

Somatotropo hormonu līmenis asinīs tiek noteikts, pamatojoties uz glikozes tolerances testu. Tiek noteikta sākotnējā augšanas hormona vērtība, un pēc tam pēc glikozes uzņemšanas - četras pārbaudes katru pusstundu. Ja tas ir normāli, pēc glikozes uzņemšanas augšanas hormona līmenim jāsamazina akromegāzes aktīvajā fāzē, tas palielinās. Šo testu izmanto arī, lai novērtētu terapijas efektivitāti, tikai to var izmantot, lai piešķirtu adekvātu akromegālijas ārstēšanu.

Insulīnam līdzīgu augšanas faktoru (IGF) koncentrācija plazmā ir noteikta, palielinājums norāda uz akromegālijas attīstību. Četru kaulu kaulu rentgena pārbaude, lai noteiktu Turcijas seglu, magnētiskās rezonanses un datora diagnostikas lieluma palielināšanos. Acīmredzamas lauku sašaurināšanās atklāj akmegālijas pacientu oftalmoloģisko izmeklēšanu.

Cita starpā pacienti tiek pārbaudīti, lai atklātu komplikācijas, kas rodas akromegāzes dēļ diabēta, zarnu polipozes, vairogdziedzera slimības un tā tālāk.

Akromegālijas ārstēšana

Slimības ārstēšana sastāv no medicīniskām, ķirurģiskām, radiācijas un kombinētām metodēm, un tā mērķis ir samazināt somatotropo hormona koncentrāciju, novēršot tā hipersekrēciju un normalizējot IGF I koncentrāciju. Ārstēšanas rezultātā slimības izpausmes būtu ievērojami jāsamazina vai pilnībā jāizzūd.

Tiek parakstīts somatostatīna analogs, kas nomāc augšanas hormona sekrēciju (lanreotīds, oktreotīds, sandostatīns, somatulīns). Pēc tam vienreizēja radiācijas vai gamma terapija tiek noteikta hipofīzes zonā. Hipofīzes audzējs tiek ķirurģiski noņemts. Operācijas efektivitāte ir 85% ar maziem audzējiem un 30% ar ievērojamu. Šajā gadījumā operāciju var atkārtot.

Ārstēšanas prognoze ir atkarīga no slimības ilguma. Ja to neārstē, pacienta dzīves ilgums ir aptuveni 3-4 gadi, lēnā attīstībā no 10 līdz 30 gadiem. Akromegālijas savlaicīga diagnostika un savlaicīga ārstēšana dod labvēlīgu progresiju, ir iespējams pilnīgi atveseļoties.

Akromegālija

Akromegālija ir dažu ķermeņa daļu patoloģisks pieaugums, kas saistīts ar audzēja bojājuma rezultātā palielinātu priekšējā hipofīzes gredzena somatotropo hormonu (augšanas hormonu) veidošanos. Tas notiek pieaugušajiem un izpaužas sejas funkciju (nagu, ausīšu, lūpu, apakšējo žokļu) palielināšanās, pēdu un roku palielināšanās, nemainīgas galvassāpes un locītavu sāpes, vīriešu un sieviešu seksuālās un reproduktīvās funkcijas traucējumi. Paaugstināts augšanas hormona līmenis asinīs izraisa agrīnu mirstību no vēža, plaušu, sirds un asinsvadu slimībām.

Akromegālija

Akromegālija ir dažu ķermeņa daļu patoloģisks pieaugums, kas saistīts ar audzēja bojājuma rezultātā palielinātu priekšējā hipofīzes gredzena somatotropo hormonu (augšanas hormonu) veidošanos. Tas notiek pieaugušajiem un izpaužas sejas funkciju (nagu, ausīšu, lūpu, apakšējo žokļu) palielināšanās, pēdu un roku palielināšanās, nemainīgas galvassāpes un locītavu sāpes, vīriešu un sieviešu seksuālās un reproduktīvās funkcijas traucējumi. Paaugstināts augšanas hormona līmenis asinīs izraisa agrīnu mirstību no vēža, plaušu, sirds un asinsvadu slimībām.

Akmegālija sāk attīstīties pēc izaugsmes pārtraukšanas. Pamazām, ilgu laiku, simptomi palielinās, un izskata izmaiņas. Vidēji akromegālija tiek diagnosticēta pēc 7 gadiem no faktiskās slimības sākuma. Slimība ir vienlīdz svarīga sievietēm un vīriešiem, galvenokārt 40-60 gadu vecumā. Acromegalija ir reti endokrīnā patoloģija, un to novēro 40 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Attīstības mehānisms un akromēdijas cēloņi

Somatotropo hormonu sekrēciju (somatotropīnu, augšanas hormonu) veic hipofīzes dziedzeris. Bērnībā somatotropo hormons kontrolē skeleta muskuļu un skeleta veidošanos un lineāru augšanu, savukārt pieaugušajiem tas kontrolē ogļhidrātu, tauku, ūdens un sāls metabolismu. Augšanas hormona sekrēciju regulē hipotalāms, kas ražo īpašas neirozokreses: somatoliberīns (stimulē GH ražošanu) un somatostatīns (inhibē GH produkciju).

Parasti somatotropīna saturs asinīs dienas laikā svārstās, agrās rīta stundās sasniedzot maksimumu. Pacientiem ar akromegāliju GH koncentrācija asinīs palielinās ne tikai, bet arī tā sekrēcijas normālā ritma traucējumi. Dažādu iemeslu dēļ priekšējās hipofīzes šūnas netiek pakļautas hipotalāmu regulējošai ietekmei un sāk aktīvi pavairot. Hipofīzes šūnu proliferācija izraisa labdabīgu dziedzeru audzēju - hipofīzes adenomu, enerģiski ražojot somatotropīnu. Adenomas izmērs var sasniegt vairākus centimetrus un pārsniegt pašas dziedzera izmēru, izspiežot un iznīcinot normālu hipofīzes šūnas.

45% pacientu ar akromegāliju hipofīzes audzējos ražo tikai somatotropīnu, 30% no tiem papildus ražo prolaktīnu, pārējos 25%, turklāt tie izdala luteinizējošus, folikulus stimulējošus, vairogdziedzerus stimulējošus hormonus, A-subvienību. 99% no hipofīzes adenomas ir akromegālijas cēlonis. Faktori, kas izraisa hipofīzes adenomas attīstību, ir dzemdes kakla sāpes, hipotalāma audzēji, hroniska deguna blakusdobumu iekaisums (sinusīts). Īpaša nozīme akromēdijas attīstībā tiek pievērsta iedzimtībai, jo slimība biežāk tiek novērota radiniekiem.

Bērnībā un pusaudžiem, turpinot augt, hroniska GH hipersekrecija izraisa gigantismu, kam raksturīgs pārmērīgs, bet relatīvi proporcionāls kaulu, orgānu un mīksto audu pieaugums. Ar fizioloģiskās augšanas un kaula ossifikācijas pabeigšanu attīstās akromegāzes veida pārkāpumi - nesamērīga kaulu sabiezēšana, iekšējo orgānu palielināšanās un raksturīgi vielmaiņas traucējumi. Akromegālija izraisa iekšējo orgānu parenhīmas un stromas hipertrofiju: sirdi, plaušas, aizkuņģa dziedzeri, aknas, liesu, zarnas. Saistīto audu izplatīšanās izraisa sklerozes izmaiņas šajos orgānos, palielina risku saslimt ar labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem, tai skaitā endokrīnās.

Akromegālijas posmi

Akromegāli raksturo ilgstošs ilgtermiņa kurss. Atkarībā no simptomu nopietnības akromegālijas attīstībā ir vairāki posmi:

  • Preakromegālijas stadija - parādās sākotnējas, vieglas slimības pazīmes. Šajā stadijā akromegāliju reti diagnosticē, pamatojoties tikai uz somatotropo hormona rādītājiem asinīs un smadzeņu smadzeņu skenēšanas datiem.
  • Hipertrofiska stadija - izteikti akromegālijas simptomi.
  • Audzēja posms - priekšplānā izvirzīti blakus esošo smadzeņu daļu (paaugstināta intrakraniālais spiediens, nervu un acu bojājumi) saspiešanas simptomi.
  • Kahoksijas pakāpe - izsmelšana kā akromegālijas iznākums.

Akromegālijas simptomi

Acromegalijas izpausmes var būt saistītas ar somatotropīna pārākumu vai hipoglikozes adenomas iedarbību uz redzes nervu un tuvējo smadzeņu struktūru.

Augšanas hormona pārpalikums izraisa raksturīgas izmaiņas akromegālijas pacientu izskata ziņā: mandibulas palielināšanās, iegurņa kauli, uzacis, lūpu, deguna un ausīšu hipertrofija, kā rezultātā rodas sejas īpašību raupjums. Palielinoties apakšžokļa līnijai, starpdzirnavu telpas atšķiras un mainās kodums. Mēles (makroglossija), uz kurām tiek iespiesti zobu zīmes, palielinās. Sakarā ar mēles, balsenes un balss virkņu hipertrofiju mainās balss - tas kļūst mazs un neuzkrītošs. Izmaiņas izskatā ar akromegaliju rodas pakāpeniski, nepamanīti pacientiem. Ir pirkstu sabiezējums, palielināts galvaskausa, kāju un roku izmērs, tāpēc pacients ir spiests nopirkt cepures, apavus un cimdus vairākiem izmēriem, kas ir lielāki nekā agrāk.

Ar akromegāliju notiek skeleta deformācija: mugurkauls ir saliekts, krūšu sprauga palielinās priekšējā pusē, iegūstot mucas formas formu, starpzobu telpas paplašinās. Savienojošo un skrimšļu audu attīstīšanās hipertrofija izraisa deformāciju un locītavu kustības ierobežošanu, artralģiju.

Akromegālija izraisa pārmērīgu svīšanu un tauku izdalīšanos sakarā ar sviedru un tauku dziedzeru skaita palielināšanos un palielināto aktivitāti. Akromegālijas pacientu āda ir sabiezējusi, sabiezējusi un savākta dziļās krokās, īpaši galvas ādā.

Ar akromegāliju palielinās muskuļu un iekšējo orgānu izmērs (sirds, aknas, nieres), pakāpeniski palielinot muskuļu šķiedru distrofiju. Pacienti sāk uztraukties par vājumu, nogurumu, pakāpenisku efektivitātes samazināšanos. Attīstās miokarda hipertrofija, ko pēc tam aizstāj miokardiodistrofija un palielināta sirds mazspēja. Vienai trešdaļai pacientu ar akromegāliju ir arteriālā hipertensija, un gandrīz 90% veido miega apnojas sindroms, kas saistīts ar augšējo elpošanas ceļu mīksto audu hipertrofiju un elpošanas centra darbības traucējumiem.

Kad akromegālija cieš seksuālo funkciju. Lielākā daļa sieviešu, kuriem ir pārāk liels prolaktīna un gonadotropīna trūkums, izraisa menstruāciju traucējumus un neauglību, parādās galaktorija - piena noplūde no zīdaini, kas nav izraisījusi grūtniecību un dzemdību. 30% vīriešu ir seksuālās spējas samazināšanās. Antidiuretisko hormonu hipoglikēmija akromegāzē izpaužas kā cukura diabēts.

Palielinoties hipofīzes audzējiem un nervu un audu saspiešanai, palielinās intrakraniālais spiediens, fotofobija, dubults redze, sāpes vaigu kaulos un pieres, reibonis, vemšana, dzirdes un smakas samazināšanās, ekstremitātes nejutīgums. Pacientiem ar akromegāliju palielinās vairogdziedzera audzēju, kuņģa-zarnu trakta orgānu, dzemdes augšanas risks.

Akromegalijas komplikācijas

Akromēdijas gaitā notiek gandrīz visu orgānu sarežģījumu attīstība. Pacientiem ar akromegāliju visbiežāk rodas sirds hipertrofija, miokardiodistrofija, arteriālā hipertensija un sirds mazspēja. Vairāk nekā trešdaļa pacientu ir saslimuši ar cukura diabētu, aknu distrofiju un plaušu emfizēmu.

Augu faktoru hiperprodukcija akromegāzē noved pie dažādu orgānu, gan labdabīgu, gan ļaundabīgu audzēju attīstības. Akromegālija bieži vien ir saistīta ar difūzu vai mezglainu sitēmu, fibroziticu mastopātiju, adenomatozo virsnieru dziedzera hiperplāziju, policistisko olnīcu, dzemdes fibroīdiem, zarnu polipozi. Jaunu hipofīzes nepietiekamību (panhypopituitarism) izraisa gripas kompresija un iznīcināšana ar audzēju.

Akromegālijas diagnostika

Vēlākajos posmos (pēc 5-6 gadiem no slimības sākuma) akromegāli var aizdomas, pamatojoties uz ķermeņa daļu un citu ārējo pazīmju palielināšanos, kas tika novērotas pārbaudes laikā. Šādos gadījumos pacients tiek nosūtīts endokrinologam, lai saņemtu konsultācijas un testus laboratorijas diagnostikai.

Galvenie laboratorijas kritēriji akromēdijas diagnostikai ir asins līmeņa noteikšana:

  • somatotropo hormonu no rīta un pēc testa ar glikozi;
  • IGF I - insulīnam līdzīgs augšanas faktors.

Palielināts augšanas hormona līmenis tiek noteikts gandrīz visiem pacientiem ar akromegāzi. Iekšķīgai analīzei ar glikozes slodzi ar akromegāliju ir jānosaka sākotnējā GH vērtība, pēc tam pēc glikozes uzņemšanas - pusstundu, stundu, 1,5 un 2 stundas. Parasti pēc glikozes lietošanas tiek samazināts somatotropo hormonu līmenis, un, akmegālijas aktīvajā fāzē, gluži pretēji, tas tiek atzīmēts. Glikozes tolerances tests ir īpaši informatīvs gadījumos, kad GH līmeņa vai tā normālo vērtību līmenis ir mērens. Arī glikozes slodzes testu izmanto, lai novērtētu akromegālijas ārstēšanas efektivitāti.

Augšanas hormons darbojas uz ķermeņa, izmantojot insulīnam līdzīgus augšanas faktorus (IGF). IGF I plazmas koncentrācija atspoguļo kopējo GH izdalījumu dienā. IGF I pieaugums pieaugušā asinīs tieši norāda uz akromegālijas attīstību.

Oftalmoloģiska pacientu ar akromegāliju izmeklēšana ir izteikusi vizuālo lauku sašaurināšanos, jo anatomiski vizuālie ceļi atrodas smadzenēs blakus hipofīzes dziedzerim. Kad galvaskausa rentgenogrāfija atklāja Turcijas seglu lieluma palielināšanos, kur atrodas hipofīze. Hipofīzes audzēja vizualizēšanai tiek veikta datorizētā diagnostika un smadzeņu MRI. Turklāt pacienti ar akromegāliju tiek pārbaudīti, lai identificētu dažādas komplikācijas: zarnu polipozi, cukura diabētu, daudzveidīgo zobu utt.

Akromegālijas ārstēšana

Akromegāzes galvenais ārstēšanas mērķis ir panākt slimības izzušanu, novēršot somatotropīna hipersekrēciju un normalizējot IGF I koncentrāciju. Mūsdienu endokrinoloģija izmanto akromegālijas ārstēšanai medicīniskās, ķirurģiskās, radiācijas un kombinētās metodes.

Lai normalizētu somatotropīna līmeni asinīs, ir paredzēts lietot somatostatīna analogus - hipotalāmu neurosekrētu, kas nomāc augšanas hormona (oktreotīda, lanreotida) sekrēciju. Kad akromegāģija parāda dzimšanas hormonu, dopamīna agonistu (bromokriptīna, kabergolīna) iecelšanu. Pēc tam vienreizēju gamma vai staru terapiju parasti veic hipofīzes zonā.

Acromegālijas gadījumā visefektīvākais ir ķirurģiskais audzēja izņemšana no galvaskausa pamatnes caur sponoidālo kaulu. Pēc nelielām adenām pēc operācijas 85% pacientu ir normalizējušies somatotropīna līmenis un ilgstoša slimības remisija. Ar ievērojamu audzēja lielumu ārstēšanas procents pirmās operācijas rezultātā sasniedz 30%. Mirstības koeficients akromegālijas ķirurģiskajā ārstēšanā ir no 0,2 līdz 5%.

Akromegālijas prognozēšana un novēršana

Akromegālijas ārstēšanas trūkums noved pie aktīva un darba vecuma pacientu invaliditātes, palielina priekšlaicīgas mirstības risku. Akromēdija samazina paredzamo dzīves ilgumu: 90% pacientu dzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību rezultātā. Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenām. Lieliem hipofīzes audzējiem strauji palielinās to recidīvu biežums.

Lai novērstu akromegāliju, vajadzētu izvairīties no galvas traumām, iztukšot nazofaringijas infekciju. Akromegālijas agrīna noteikšana un augšanas hormona līmeņa normalizēšana novērsīs komplikācijas un izraisīs stabilu slimības izzušanu.

Akromegālija - simptomi, cēloņi, diagnoze, ārstēšanas metodes

Akromegālija - šī slimība ir reta, bet nopietna patoloģija, kurā atsevišķas ķermeņa daļas tiek palielināts (plaukstu, pēdu, galvaskausa, žokļu, mēles, lūpas, uc), ko izraisa patoloģisku palielināšanos augšanas hormonu līmenis asinīs. Akromegālijas nosaukums tiek dots saistībā ar šīs slimības ekstremitāšu distālo daļu (grieķu vārda akros - mezgliņš - liela) palielināšanos, kā arī galvas un rumpja žokļu un mīksto audu palielināšanos. Slimība visbiežāk attīstās no 20 līdz 40 gadiem, dažreiz novērota pusaudžiem vecumā no 10 līdz 15 gadiem. Sievietes saslimst biežāk nekā vīrieši.

Iemesli

Fotoattēlā ir Maurice Tille, cīkstonis, Šreka veids, kas cieš no akromegāzes.

Acromegālija tiek uzskatīta par paaugstinātu priekšējās hipofīzes funkciju rezultātu, ko parasti izraisa acidophilus adenoma, kas atrodas turku sedlā (izglītība ķermeņa sphenoid kaulu cilvēka galvas rindā kā dobums, kas atgādina seglu) Izmaiņas hipofīzes hormonālās funkcijās izskaidro ķermeņa īpatnējos trofiskos traucējumus un citas pazīmes, kas konstatētas pacientiem.

Normāls hipofīzes sekrē somatotropīns (STG, augšanas hormons, somatropīns, augšanas hormons (GH / GH)):

  • Bērni GH (augšanas hormons) ir nepieciešams pareizai ķermeņa augšanai un attīstībai.
  • Pieaugušajiem GH uztur veselīgu kaulu un muskuļu funkcionalitāti.

GH tieši ietekmē ķermeni, piemēram, muskuļu augšanu. Arī darbojas uz specializētām dziedzera šūnām aknās:

  • Tas izraisa hormona, ko sauc par insulīnam līdzīgu augšanas faktoru (IGF-1, IGF1 vai somatomedīns-C) asinsritē.
  • IGF-1 ietekmē daudzus organisma orgānus, īpaši kaulus un skrimšļus.

Hipofīzes audzējs, kas secina pārmērīgu somatropīna daudzumu, izraisa izmaiņas organismā, kas izraisa mutācijas. Ja mutācijas izmaiņas ir nopietnas, tiek ietekmēti iekšējie orgāni, kas pēc tam izraisa nāvi.

Lai gan akromegāliju gandrīz vienmēr izraisa adenoma, reti sastopami gadījumi, kad tas rodas pārmērīgas augšanas hormona sekrēcijas dēļ ārpus hipofīzes. Šie audzēji ir visbiežāk sastopamie:

  • Plaušās (bronhiālie karcinoīdi)
  • Aizkuņģa dziedzerī (aizkuņģa dziedzera karcinoīds)

Slimība parasti sastopama pieaugušajiem. Tā kā fiziskās pārmaiņas ir lēnas, tas notiks no septiņiem līdz astoņiem gadiem, pirms nosacījums var tikt diagnosticēts. Ja hipofīzes audzējs bērnībā izraisa pārmērīgu GH daudzumu, rodas gigantisms.

Izraisa augstus GH līmeņus:

  • Karpālā kanāla sindroms;
  • Augsta glikozes koncentrācija asinīs (cukurs);
  • Sirds mazspēja;
  • Augsts asinsspiediens (hipertensija);
  • Artrīts;
  • Goiter (palielināts vairogdziedzeris);
  • Miega apnoja (miega laikā cilvēka elpošana atkārtoti apstājas un atsāk).

Simptomi

Akromegālija ir īpatnējs pacienta izskats. Galvenie akromegālijas simptomi ir izmaiņas pacienta izskata un dažādu ķermeņa daļu lielumā:

  • Seja ir pagarināta, iegūst ovālas formas (skatiet foto augšā).
  • Deguns ir garš, plats, žņaugi palielinās un izvirzīti uz priekšu, īpaši apakšējā žoklī (prognatisms). Šis žokļa augstums var novest pie tā, ka apakšējās žokļa zobi izvirza zobus, salīdzinot ar augšējo žokļu zobiem.
  • Arī laktas un kaulus kaulus izvirza uz priekšu.
  • Lūpos ir sabiezēts, plakstiņi ir pūsti, tāpēc pacienta seja izskatās apātija ar blāvām sejas izteiksmēm.
  • Ausis palielinās, mēle iegūst pārmērīgi lielu izmēru (makroglosija), balss saknes sabiezē, kas noved pie pacienta aptuvenas un neskaidras runas.

Galvaskauss paplašinās visos tā izmēros vai priekšējā-aizmugurējā virzienā, un dažreiz galvaskauss mainās maz, un galvenais augums pieskaras sejas kauliem. Ar pārmērīgu priekšējā galvaskausa augšdaļas palielināšanos, paplašinās frontālās un etmolaina sinusa, augšstilba dobums. Galvaskausējuma sienas dažkārt biezas, sasniedzot 2 cm diametru.

Svarīga zīme, kas saistīta ar priekšējā hipofīzes funkciju uzlabošanu slimības laikā, ir Turcijas seglu paplašināšana priekšējā-pakaļējā virzienā, t.i., pa "intracelulāro" tipu. Priekšējā aizmugurējā izmēra palielinājums sasniedz 40-60 mm, sānu izmērā vai dziļumā - līdz 30-45 mm. Seglu paplašināšana var sasniegt lielu vērtību, ieeja Turcijas seglos strauji palielinās. Turku seglu aizmugurē un apakšā ir arī destruktīvas izmaiņas.

Pacienta locekļu lieluma palielināšanās notiek distālajā rajonā, rokās un kājās, un jānorāda to augstums. Proksimālās locekļu daļas netiek pagarinātas, bet to var pat samazināt (mikromēlija). Roku un kāju āda ir sabiezējusi, kā arī pamatā esošie subkutāni, tadar (tener) un hipotenāns (hipotenāns) ir palielināti. Nagi bieži ir gareniski slīpēti.

Palielinātais distālo ekstremitāšu apjoms palielinās, pateicoties pārmērīgam kaulu augumam, ko var redzēt uz atbilstošajiem rentgenogrammiem. Parasti ir mīksto audu sabiezējums - ādas un zemādas audos, kas var dominēt virs kaulaudu skaita palielināšanās.

Acromegālisko izmaiņu ķermenis savdabīgā veidā:

  • kuņģa un mugurkaulāro kifofoze izraisa nogurumu,
  • dziļa stumbra un galvas balsta stāvoklis un krūšu kaula apakšējā mala.

Sēklas, klaviatūra un ribas, it īpaši to priekšējie gali, strauji sabiezē. Dzemdes kakla-krūšu kifoze dažkārt pavada jostas lordosis, kas kopā ar parādīšanos krūšu kaula un ribām rada dubultā kupris (priekšējo un aizmugurējo), krūtis kļūst par sāniem saspiests un izstieptas priekšējā-aizmugures izmēra, elpošana kļūst apgrūtināta.

Akromegālisko kaulu un locītavu augšanas traucējumi bieži vien ir saistītas ar dažādām sāpēm un parestēzijām, kas ir ierobežotas noteiktos apgabalos, īpaši ekstremitātēs, vai arī attiecas uz visu ķermeni:

  • pacienti bieži sūdzas par reimatoīdā tipa nakts sāpēm;
  • degšanas sajūta ekstremitāšu pirkstos, dažkārt kopā ar asinsvadu traucējumiem;
  • cilvēki sūdzas par neiralģiska rakstura sāpēm;

Seksuālā aktivitāte arī mainās ar akromegāliju, bieži vien samazinot seksuālo funkciju dažādās pakāpēs. Sievietēm novērota dismenoreja, amenoreja, samazināta dzimumtieksme, nespēja iedzimt. Šīs pazīmes attīstās pakāpeniski, retāk - tās parādās ātri. Dažās meiteās acromegaliku, galaktoriju novēro sakarā ar laktogēna hormona palielinātu izdalīšanos no hipofīzes priekšējās daivas. Vīriešiem ir samazināta seksuālā vēlme un, visbeidzot, impotence.

Dažiem pacientiem ar akromegāliju no vairogdziedzera puses ir palielinājums, mazs un dažreiz nozīmīgs. Šis palielinājums ir saistīts ar vairogdziedzera funkciju atlaišanu vai mazu tā darbības traucējumiem, bet pēc tam var rasties vairogdziedzera funkcijas samazināšanās ar miksedēmiskām izpausmēm.

Attiecībā uz urinēšanu pacientiem ir glikozūrija, konstanta vai pārejoša, ar poliuriju. Cukura diabēts ar akromegāliju ir retāk sastopams. Hipofīzes diabētu raksturo vāja hiperglikēmiska atbilde uz cukuru. kortizola un adrenalīna, pēdējās pārtikas hiperglikēmijas fāžu smagums un ilgums, nejutīgums pret insulīnu, kālija, nātrija, kalcija, magnija metabolisma traucējumi.

Var novērot akromegāliju un tauku metabolismu. Tie sastāv no vispārēja vai segmentāla aptaukošanās. Tādējādi galvenās akromegālijas pazīmes - paaugstināts dažu ķermeņa daļu kaulu un mīksto audu augšana - ir saistītas ar citiem traucējumiem:

  • seksuālās aktivitātes
  • vairogdziedzera funkcijas
  • ūdens sāls vielmaiņa
  • ogļhidrāti, tauku vielmaiņa.

Visbeidzot, virilisms, vīriešu iezīmes, kas parādās sievietēm acromegalychek, var būt saistīta ar izmaiņām virsnieru dziedzeros, proti, virsnieru dziedzera hiperplāzija.

Starp neiroloģiskām pazīmēm bieži pacientiem tiek novērota muskuļu izturības samazināšanās un ātra noguruma sajūta, kā arī dažreiz muskuļu uzbudināmības samazināšanās. Tendonu sitieni var nedaudz samazināt.

Pacientu nervu aktivitāte atšķiras ar astēniskām īpašībām:

  • ātrs nogurums un aizkaitināmība;
  • kursa lēnums un garīgo reakciju izsmelšana;
  • smadzeņu garozas kairinājuma līmeņa samazināšanās, kas saistīta ar neirohumorālā stāvokļa traucējumiem.

Jāņem vērā arī attīstības hipofīzes audzēja (audu bojājumi, tūska, saspiešana, kavēšanās attīstība uc) ietekme. Hipofīzes audzēja izaugsme vairākiem pacientiem noved pie redzes lauka zuduma:

  • bitemporāla hemianopija;
  • tīklenes vai redzes nerva bojājumi;
  • okulomotora nerva paralīze;
  • redzes piliens, lai pabeigtu amaurozi.

Novērots ar smadzeņu pazīmēm, kas saistītas ar intrakraniāla spiediena palielināšanos: redzes nerva sastrēguma nipelis, galvassāpes un citas pazīmes.

Slimības stadijas

Slimība attīstās dažādos ātrumos atkarībā no slimības cēloņa. Visu slimības ainu var izveidot divu līdz trīs gadu laikā, vai tā attīstībai ir vajadzīgs ilgāks laiks - līdz desmit gadiem. Galvenās pazīmes izpaužas distālo ekstremitāšu un sejas izaugumā vai galvassāpēm, kā arī sievietēm, slimība bieži sākas ar amenoreju. Pastāvīgais akromegālijas sindroms ilgstoši tiek saglabāts vienā līmenī, savukārt citos slimniekos ar strauju slimības attīstību darba spējas pakāpeniski samazinās, attīstās iekšējo orgānu slimības un izraisa kaheksiju.

Acetofīlā audzēja biežā akromegālijas klātbūtne ir paaugstināta priekšējās hipofīzes funkcija (audzējs var atrasties ne tikai Turcijas seglu iekšpusē, bet arī ārpus tā).

Akromegālijas simptomatoloģijas vispārīgums, vairogdziedzera disfunkcijas pazīmju galveno simptomu ievērošana, dzimumdziedzeri, diabēts, citi metabolisma veidi, termoregulācija, virsnieru sindroma parādīšanās - tas viss liecina par smadzeņu mehānismu lielo nozīmi šīs slimības attīstībā. Gigantisma patoģenēzes ziņā augšanas perioda dominants ir svarīgāks akromegālijas attīstībai, bieži vien laikā, kad pabeigta kaulu augšana garumā un pubertātē, tas ir, īpašos, jaunos apstākļos.

Afferent impulsi no perifērijas receptoriem un endokrīnās dziedzerī, kā arī citi impulsi, atbalsta radīto kairinātības koncentrāciju un veicina neirohumorālo regulējumu traucējumu tālāku padziļināšanu, palielinot slimības priekšstatu un piesaistot jaunus simptomus. Acromegalijas patoģenētiskā mehānisma struktūrā darbojas zarnas un subkortiskais reģions, it īpaši hipotalāmu reģions, ar efektora centriem dziedzeriem, iekšējiem orgāniem utt.

Diagnostika

Laboratoriskie testi, ko izmanto, lai diagnosticētu pārmērīgu augšanas hormonu (GH), ir šādi:

  • Glikozes tolerances tests iekšķīgai lietošanai: nosaka GH koncentrāciju pēc glikozes lietošanas;
  • GH līmenis: acīmredzama paaugstināta GH (> 10 ng / ml) koncentrācija pēc perorālas glikozes kombinācijā ar klīnisko attēlu nodrošina akromegālijas diagnostiku.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): hipofīzes adenomas attēls;
  • Komutētai tomogrāfijai (CT) skenēšana: audzēja diagnoze aizkuņģa dziedzerī, virsnieru dziedzeros un olnīcās, kas izdala HGH (somatotropīna atbrīvojošo hormonu);
  • Radiogrāfija: tiek pētītas liekā GH / IGF-I liemeņa izpausmes.

Acromegalijas ārstēšanas iespējas

Slimības optimāla ārstēšana ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • Audzēja izmērs un atrašanās vieta;
  • Pacienta vecums un stāvoklis.

Invazīvus audzējus nevar ārstēt ķirurģiski.

  • Operācija (apstrādāta ar ķirurģisko metodi);
  • Narkotiku ārstēšana (lietotās zāles ir oktreotīds, lanreotida un Pegvisomant ikdienas injekcijas, lai bloķētu GH ietekmi uz aknu šūnām);
  • Radiācijas terapija (ārstēšana ar jonizējošo starojumu).

Mirstība

Cilvēkiem ar šo slimību mirstības iespējamība ir 2-3 reizes lielāka nekā vispārējā populācijā, un visbiežāk sastopamie nāves cēloņi ir sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas komplikācijas.

Papildu Raksti Par Vairogdziedzera

Aknu slimības, kuras pavada fibrotiskās pārmaiņas, ir izplatītas mūsdienās. Tas ir saistīts ar faktu, ka mūsdienu cilvēki pavada ne tikai veselīgu dzīvesveidu: neveselīgu uzturu, sliktos ieradumus, sliktu ekoloģiju.

Saturs:Kakla biopsija ir galvenā diagnostikas metode ļaundabīgo audzēju noteikšanai. Šī procedūra ir neliela gabala mīksto audu savākšana no veidošanās, lai veiktu turpmāku histoloģisko mikroskopisko izmeklēšanu.

Prolaktins ir sieviešu hormons. Tas ietekmē vīriešu veselību, bet ne tik daudz, kā uzreiz novērot novirzes no normas. Rakstā pateiks, kāda ir neparasta sūdzība par vīrieti, lai signalizētu hormona līmeņa paaugstināšanos un to, kā normalizēt hormonālo fonu.